BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

进行性核上麻痹 (progressive supranuclear palsy, PSP)

体征/症状

在诊断后 1 年内出现凝视麻痹和早期跌倒。[62][63]

神经系统检查：垂直性凝视麻痹和明显姿势不稳。

检查

脑部 MRI 检查发现中脑萎缩证据可支持 PSP 诊断，但不能确诊。

多系统萎缩（MSA；MSA-A，过去称为 Shy-Drager 综合征；MSA-P，纹状体黑质变性；MSA-C，橄榄脑桥小脑萎缩）

体征/症状

对左旋多巴反应较差。

自主神经功能障碍（症状性低血压、便秘、急迫性尿失禁、大便失禁、尿潴留、持续勃起功能障碍）。

言语或延髓功能障碍。[64]

锥体或小脑功能障碍。神经系统检查显示锥体外系以外缺陷（即，锥体、小脑或自主神经缺陷）。

检查

脑部 MRI 检查发现脑桥和小脑萎缩证据可支持 MSA-C 诊断，但不能确诊。

肌电图 (EMG) 可显示直肠括约肌的去神经和神经再支配。

碘131-间位碘代苄胍 (MIBG) 扫描结果可能正常，而原发性帕金森病中结果预期异常（仅限研究目的）。

路易体痴呆

体征/症状

痴呆、幻觉、精神状态波动。[65] 病史通常不足以作出诊断。

检查

神经心理测试可鉴别认知障碍领域。

皮质基底节变性

体征/症状

失用症、异己手综合征、神经系统检查显示皮质感觉缺失。

检查

无。

阿尔茨海默病合并帕金森症

体征/症状

痴呆、失语症。

检查

神经心理测试。

药物性帕金森症

体征/症状

神经松弛剂、甲氧氯普胺、利血平、丁苯那嗪、锂制剂或钙通道阻滞剂用药史。

对称症状。病史足以作出诊断。

检查

使用 FP-CIT SPECT、beta-CIT SPECT 或氟代多巴 PET 对纹状体多巴胺转运蛋白摄取进行功能性神经成像可有助于与神经退行性帕金森症相区分（即，药物性帕金森症扫描结果正常）。

代谢异常

体征/症状

缺氧、肝性脑病、低血糖病史。

对称症状。

检查

电解质测试（实验室）将显示异常（即，肝功能障碍、低血糖）。

正常压力性脑积水

体征/症状

痴呆、尿失禁、明显步态异常。

快速或亚急性起病。

检查

头部 CT 或脑部 MRI 将显示与萎缩程度不成比例的脑室扩大。MRI 流速检查也有可能显示 CSF 流速增加。

大量 CSF 放液试验可能会使症状得到暂时性改善。

结构异常

体征/症状

肿瘤、脑积水、硬膜下血肿或外伤史。

检查

脑部 MRI 显示与特定病因一致的异常（即，肿瘤=占位；卒中=脑软化区域；硬膜下血肿=血液聚集）。

血管性帕金森症

体征/症状

下肢症状更明显。

对称症状。

逐步进展。

对左旋多巴不甚敏感。

检查

脑部 MRI 可显示明显的小血管病或基底节腔隙性梗塞。

接触毒素

体征/症状

一氧化碳、锰或 1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶 (MPTP) 暴露史。

急性起病。

检查

脑部 MRI：注意到基底节异常（T2 改变）。

感染

体征/症状

AIDS、亚急性硬化性全脑炎或脑炎后疾病或朊蛋白病病史。

急性或亚急性起病。

检查

脑部 MRI 显示异常（任何改变）；血清学 (HIV)；CSF（任何异常）。

遗传性疾病

体征/症状

Huntington 病、脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性、脑铁沉积性神经变性病（过去称为 Hallervorden-Spatz 病）、帕金森症-痴呆-肌萎缩性侧索硬化和线粒体细胞病病史。

青少年帕金森病或青年帕金森病。

相关舞蹈症、肌阵挛、小脑功能障碍和痴呆。

裂隙灯检查下发现 K-F 环支持肝豆状核变性的诊断。

检查

血清学基因检测将识别突变。

低血清铜蓝蛋白水平和 24 小时尿铜水平升高支持肝豆状核变性的诊断。

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