BMJ Best Practice

案例

案例#1

一名 55 岁的男性持续数年进行常规的体格检查，并且一直身体健康，不吸烟，没有肺部疾病的病史。他的初级医疗保健医生发现在过去几年里，他的血红蛋白水平在逐渐升高（现在的水平为 195 g/L [19.5 g/dL]），且有轻度白细胞增多症和轻度血小板增多症。他频繁出现的颜面潮红，并伴有轻微的头痛和头颈部胀痛感。他注意到自己指尖有中度的灼烧、刺痛和麻刺感。他还反复出现瘙痒症状（通常较严重），并且洗热水浴能加重症状。体格检查发现，他的面部和颈部发红，脾有轻微的肿大。

案例#2

一位 62 岁的男性身体一直非常健康，到医院进行一项小手术的术前检查。常规全血细胞计数 (FBC) 检查显示血红蛋白水平升高，为 190 g/L (19.0 g/dL)。他对这个异常的检查结果感到吃惊，因为他从未观察到任何引起他担心的症状或者体征。检查发现的唯一异常是面部皮肤发红。

其他表现

尽管 PV 主要是发生在中老年人群的疾病，但是 PV 也可能发生在包括儿童在内的所有年龄阶段的人群中。[9]无性别差异。[10]在极少数患者 (10%-15%) 中，可以在发生急性血栓时诊断出 PV，[8]且有 2%-8% 的患者在基线时先前有过大出血。[11][12]头痛、瘙痒、感觉异常、耳鸣、视物模糊、关节痛、腹部不适、多汗、结膜过多和红色发绀这些典型症状通常不会全部出现，[8]且无脾肿大并不能排除诊断。约 40% 的病例中可触及脾肿大。[8]此外，许多患者（以年轻女性为主）患有特发性 Budd-Chiari 综合征，尽管其血细胞计数可能是正常的，但最终也会被诊断为患有 PV。[13]一项研究显示，有些患者可能有病理学上或者分子学上证明的 PV，但血红蛋白和红细胞压积并未呈现显著升高。[14]这被称为“假性 PV”，因为来自于患者血红蛋白/血细胞容积结果并不能明确诊断该病，但是患者却出现与真正的 PV 同等程度的并发症。隐匿性 PV 患者多为男性，且往往出现血小板计数升高和骨髓网状纤维化增加。[14]事实上，这项国际研究的数据表明，隐匿性 PV 患者的生存期更短，且进展至骨髓纤维化和急性白血病的几率更高。[14][15]因此，如患者有提示性的症状学或者并发症（如原因不明的血栓形成），临床上保持高度警惕 PV 的可能性是非常重要的，同时应准确鉴别隐匿性 PV 和原发性血小板增多症，因为这两种疾病也许均可见血小板计数升高。[16]

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