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真性红细胞增多症

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
放射性磷和哌泊溴烷相关性白血病	长期	中
放射性磷、烷化剂和哌泊溴烷 (pipobroman) 能明显降低血栓形成的风险，但是却大大增加了急性白血病的风险。[77][78][86]关于白消安的长期致白血病性风险，研究结果并不一致。[10][77][86] 这种风险导致这些疗法被禁止用于所有患者，但预期寿命只有几年的患者除外。[71]
耗竭期（红细胞增多症继发性骨髓纤维化）	长期	低
耗竭期也被称为红细胞增多症继发性骨髓纤维化。[94]这种转变的标志是发生贫血。另外，患者的骨髓纤维化会增加，并且通常脾要肿大许多。[53]据推测可能是该疾病的克隆进化。 WBC 和血小板计数可能会增加或者下降到亚正常水平。需要血液科医生的照料。治疗通常是缓解性治疗，虽然在极少数适合进行手术的患者中通过异基因造血干细胞移植可以治愈。没有证据表明任何一项治疗 PV 的方法能够降低进展到耗竭期或者急性白血病的风险。
急性白血病	长期	低
急性白血病可能是该病自然病程的一个特征，但也可能与某些细胞减灭治疗相关。[77][86][99]如果发生急性白血病，则预后较差。没有证据表明任何一项治疗 PV 的方法能够降低进展到白血病或者耗竭期的风险。尽管认为白血病的治疗应该与患者年龄和机能状态一致，但是 PV 继发的急性白血病通常对治疗具有抵抗性，且长期缓解的可能性较低。可以考虑对极少数且适合手术的患者行异基因造血干细胞移植。
羟基脲引起的白血病	长期	低
尽管存在对羟基脲可导致白血病的担忧，但是没有任何确切的证据。[77][86]
血栓	存在差异	中
血栓发生的原因尚不明确。它可能与血液粘滞性过高和/或白细胞增多相关。[34][11] 血栓最常见的反应是 MI、中风和 DVT。在不常见部位也可见血凝块。在患有 PV 时，任何血栓的发生都要根据标准指南治疗，并联合适当的细胞消减治疗，最好在有经验的血液科医生的指导下进行。对有急性血栓和有极高血小板计数（可能≥1500 × 10^9/L [1500 × 10^3/μL 或 150 万/μL]）的患者进行的无对照试验结果表明，血小板单采可能起着一定的作用。在这种情况下有数据显示不应该使用阿司匹林，因为它增加了出血的风险。[89] 血液高凝状态
羟基脲引起的全细胞减少	存在差异	中
最常见的严重反应是全血细胞减少。通过进行适当的血细胞计数监测可以降低该风险。
干扰素α引起的毒性	存在差异	中
毒性很常见且有时很严重。常见的毒性包括胃肠道紊乱、发热和类流感症状。症状还包括虚弱、体重下降、严重抑郁、心血管疾病症状和自身免疫性疾病。聚乙二醇干扰素似乎有更好的耐受性。[81][82]
痒	存在差异	中
这种症状很难控制，但是有些时候抗组胺治疗药物和其他药物能成功控制这种症状。干扰素可能有效，芦可替尼也可能有效。[54][8] 痒评估
出血	存在差异	低
出血的并发症虽不常见但是可以严重，包括胃肠道和脑出血。出血发生的原因未知。在某些病例中，出血可能与极严重的血小板增多相关（血小板计数＞1500 × 10^9/L [1500 × 10^3/μL 或 150 万/μL]）。停止抗血小板（包括低剂量阿司匹林）和抗凝治疗。[7][89] 获得性血管性假血友病综合征也可见于血小板计数接近正常时；[90]因此，无论血小板计数如何，在存在异常出血时应评估瑞斯托霉素辅因子活性，当值＜30% 时应停用阿司匹林。[89] 当血小板计数＞1500 × 10^9/L（1500 × 10^3/μL 或 150 万/μL）时，建议进行细胞消减的治疗。需要向血液科医生咨询。
严重红斑性肢痛症	存在差异	低
患有严重红斑性肢痛病（致残）的患者应该用阿司匹林进行治疗，除非该药是禁忌药。[7][97][98]

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耗竭期（红细胞增多症继发性骨髓纤维化）

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