BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

关键的危险因素包括年龄＞40 岁、Budd-Chiari 综合征和受影响的家族成员。

血栓的特征

在疾病最开始的时候有 10% 到 15% 的患者有动脉或者静脉血栓。[8]

常见的临床表现包括中风、MI、肺栓塞、血栓性浅静脉炎或者 DVT。也可表现为不常见部位的血栓形成，如腹部血管。

其他诊断因素

常见 查看所有

出血的特征

约 8% 的患者在诊断时有出血病史。[11][12]出血的常见部位是颅内和胃肠道。

无症状性

通常情况下患者并无症状，血红蛋白水平升高也是在因为其他原因检测血细胞计数时才发现的。

头痛

大约 30% 的患者会出现头痛。[53]

通常描述为头颈部胀痛、头晕或者出汗。

不时的偏头痛。

全身无力/疲乏

许多患者会出现疲乏和虚弱的非特异性症状，尽管症状轻微。

任何局部的症状都提示应该进行紧急的神经系统异常的评估。

痒

存在于大约 40% 的患者中。[53]

通常严重。

一般由接触温水引起。

患者一般对常用疗法产生抵抗，但干扰素可能有效，[54]芦可替尼也可能有效。[55]

可能与更低的动脉血栓形成风险和更长的生存期相关。[10][56]

红斑性肢痛症

手指、手掌、脚跟和脚趾的压痛或者灼烧痛和/或发红。

手指、手掌、脚趾、脚跟发红

通常伴随着红斑性肢痛症的客观表现。

面色发红

面部和颈部观察到发红以及胀痛。

脾肿大

通过体格检查或成像确定。

危险因素

强 查看所有

年龄＞40 岁

只有 10% 的 40 岁以下的患者被诊断为 PV。[10]PV 在儿童中的发病极其罕见。

Budd-Chiari 综合征

Budd-Chiari 综合征的确诊与随后 PV 的发生有明显的相关性。[44]

弱 查看所有

受影响的家庭成员

该病有家族性病例的发生，但十分罕见。

数据提示在有受影响的家庭成员的人群中该病的发病风险增加。[30]这种关联可能是因为易感 PV 表型的遗传性基因突变引起。[43]

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