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流行病学

在已经报道的研究中,因为诊断的困难性导致了显著的差异性和不明确性。在美国,一项在明尼苏达州奥姆斯特德县居民中进行的 PV 研究表明,在长达 55 年的研究期内,年龄调整发病率为 1.9/100,000 人-年。[17][18]在这项研究中,发病率随着年龄的增加而升高,在男性中稍高,在年龄在 70-79 岁之间的男性中,最高的发病率为 23.5/100,000 人-年。然而,研究并没有普遍证实 PV 在男性中更常见的结论。在一项针对世界卫生组织 (WHO) 定义的 PV 的国际研究中,年龄中位数是 61 岁(10% 的患者年龄不到 40 岁),且性别分布接近 1:1。[10]在这项研究中,静脉血栓形成和血小板增多症更常见于女性,而动脉血栓形成、可触及的脾肿大和异常核型更常见于男性。

该研究并没有证明疾病的种族偏好性,尽管已经发现在阿什肯纳兹犹太人中发病率升高。[19]重要的是认识到,15%-35% 的 PV 患者的血红蛋白/红细胞压积值低于 WHO 和英国血液病学标准委员会规定的阈值(“隐匿性 PV”)。[14]PV 在儿童中极为罕见,文献中详细报道的病例<100。只有 10% 的 40 岁以下患者被诊断为 PV。[10]在美国和西欧之外的世界范围内的数据非常缺乏。两份评估显示每 100,000 人中有 30 到 35 人的发病率。[9]有些数据显示 PV 发病率正在升高,但对此存在争议。对多项研究的分析证明,年变化率为每 100,000 人中 0.7 至 2.6 例。[9]

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