在已经报道的研究中,因为诊断的困难性导致了显著的差异性和不明确性。在美国,一项在明尼苏达州奥姆斯特德县居民中进行的 PV 研究表明,在长达 55 年的研究期内,年龄调整发病率为 1.9/100,000 人-年。[17]Ania BJ, Suman VJ, Sobell JL, et al. Trends in the incidence of polycythemia vera among Olmsted County, Minnesota residents, 1935-1989. Am J Hematol. 1994;47:89-93.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8092146?tool=bestpractice.com[18]Cario H, McMullin MF, Pahl HL. Clinical and hematological presentation of children and adolescents with polycythemia vera. Ann Hematol. 2009;88:713-719.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19468728?tool=bestpractice.com在这项研究中,发病率随着年龄的增加而升高,在男性中稍高,在年龄在 70-79 岁之间的男性中,最高的发病率为 23.5/100,000 人-年。然而,研究并没有普遍证实 PV 在男性中更常见的结论。在一项针对世界卫生组织 (WHO) 定义的 PV 的国际研究中,年龄中位数是 61 岁(10% 的患者年龄不到 40 岁),且性别分布接近 1:1。[10]Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013;27:1874-1881.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3768558/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23739289?tool=bestpractice.com在这项研究中,静脉血栓形成和血小板增多症更常见于女性,而动脉血栓形成、可触及的脾肿大和异常核型更常见于男性。
该研究并没有证明疾病的种族偏好性,尽管已经发现在阿什肯纳兹犹太人中发病率升高。[19]Modan B, Kallner H, Zemer D, et al. A note on the increased risk of polycythemia vera in Jews. Blood. 1971;37:172-176.http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/reprint/37/2/172http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5549194?tool=bestpractice.com重要的是认识到,15%-35% 的 PV 患者的血红蛋白/红细胞压积值低于 WHO 和英国血液病学标准委员会规定的阈值(“隐匿性 PV”)。[14]Barbui T, Thiele J, Carobbio A, et al. Masked polycythemia vera diagnosed according to WHO and BCSH classification. Am J Hematol. 2014;89:199-202.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.23617/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24166817?tool=bestpractice.comPV 在儿童中极为罕见,文献中详细报道的病例<100。只有 10% 的 40 岁以下患者被诊断为 PV。[10]Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, et al. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study. Leukemia. 2013;27:1874-1881.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3768558/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23739289?tool=bestpractice.com在美国和西欧之外的世界范围内的数据非常缺乏。两份评估显示每 100,000 人中有 30 到 35 人的发病率。[9]Johansson P. Epidemiology of the myeloproliferative disorders polycythemia vera and essential thrombocythemia. Semin Thromb Hemost. 2006;32:171-173.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16673273?tool=bestpractice.com有些数据显示 PV 发病率正在升高,但对此存在争议。对多项研究的分析证明,年变化率为每 100,000 人中 0.7 至 2.6 例。[9]Johansson P. Epidemiology of the myeloproliferative disorders polycythemia vera and essential thrombocythemia. Semin Thromb Hemost. 2006;32:171-173.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16673273?tool=bestpractice.com