BMJ Best Practice

监测

通常，此疾病的长期监测需要在有经验的血液科医生的指导和监督下进行。为了保证充分的控制该疾病，需定期监测血细胞计数。接受细胞减灭治疗的患者在治疗初期需要每隔 1 至 2 周监测血细胞计数，稳定后每隔 2 至 3 个月进行一次检查。同时需要监测治疗的并发症和不良发应。现已制定了该治疗的反应标准。[69][71]完全反应定义为：

  • 疾病相关体征（包括可触及的肝脾肿大）的持久缓解（持续至少 12 周）、较大的症状改善（骨髓增殖性肿瘤症状评估表总症状评分降低≥10 分），[100]以及

  • 外周血细胞计数的持久缓解（持续至少 12 周），定义为不静脉切开放血的情况下红细胞压积＜45%、血小板计数≤400 x 10^9/L（400 x 10^3/μL 或 400,000/μL）和白细胞计数＜10 x 10^9/L（10 x 10^3/μL 或 10,000/μL），以及

  • 不伴进展性疾病，且无任何出血或血栓形成事件，以及

  • 骨髓组织学缓解，定义为年龄调整正常细胞出现和三系增生消失，以及不存在等级＞1 的网状纤维化。

满足上述前 3 个标准且无骨髓组织学缓解（定义为三系增生持续存在），则构成部分缓解。

进展为 PV 继发的骨髓纤维化定义为：[94]

  • 必须满足的标准：

    • 之前 PV 诊断的记录，PV 诊断应符合 WHO 诊断标准

    • 骨髓纤维化等级 2-3（在 0-3 量表上）[101]或等级 3-4（在 0-4 量表上）。[102]

  • 其他标准（须满足 2 条）：

    • 贫血或持续未满足静脉切开术（未进行细胞减灭治疗）或红细胞增多症的细胞减灭治疗的必要条件

    • 幼粒幼红细胞性外周血像

    • 脾肿大加重，定义为可触及的脾肿大增加≥5 cm（脾尖与左肋缘之间的距离）或出现新发的可触及的脾肿大

    • 出现 3 个全身症状中的≥1 个：6 个月内体重下降＞10%、盗汗、原因不明的发热 (＞37.5℃)。

应长期进行风险评估，一旦发展成高风险特征需要加强治疗。

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