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低风险血栓患者是那些年龄＜60 岁且从未有血栓病史的患者。中度危险患者是低风险以外的那些患者，但存在传统的危险因素，如高血压、糖尿病、高脂血或吸烟。无显著血小板增多的患者是那些血小板计数＜1500 × 10^9/L（1500 × 10^3/μL 或 150 万/μL）的患者。
静脉切开放血治疗引发铁限制性造血。铁缺乏症几乎不会引起疲乏和精神迟缓的症状。一般情况下禁止补铁，除非继发全身性铁缺乏症状，此时可能有必要进行短时间的铁剂补充。在确认短时间的铁剂补充可行后，应对其进行仔细监测，因为复发性的红细胞多血症可能会迅速发生。
每周两次（红细胞压积≥60% 时，隔日一次）采用生理盐水置换 250-500 mL 的血，直到红细胞压积＜45%。[7][8][36]年轻人对移除 350-450 mL 血有很好的耐受性。对于老年人或者虚弱患者，必须小心缓慢地进行治疗。
评估患者对治疗的耐受性。可能需要较为缓慢地进行此项治疗。许多患者需要进行长期间歇性的治疗。
应适当控制患者的糖尿病、高脂血和高血压，并且给予患者适当的建议帮助戒烟。
羟基脲 : 初始剂量为 500-1000 mg，口服，每日一次，根据反应情况确定剂量，最大剂量为 2000 mg/天，分 1-3 次给药；有关进一步的剂量指导，请咨询专家。
芦可替尼 : 起始剂量 5-10 mg，口服，每日两次，根据反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 50 mg
或
聚乙二醇干扰素α-2a : 90 μg，皮下注射，每周一次
高风险血栓患者是年龄在 60 岁以上或有血栓病史的患者。证据 B无显著血小板增多的患者是那些血小板计数＜1500 × 10^9/L（1500 × 10^3/μL 或 150 万/μL）的患者。
细胞减灭治疗是高风险患者治疗的主要手段，目的是长期代替静脉切开放血治疗。在急性发病时，在进行细胞减灭治疗的同时，可以使用静脉切开放血治疗快速控制红细胞容积。
大部分患者的一线药物是羟基脲。[71]羟基脲通过定量给药，使血细胞容积＜45%。通常，分成几个星期定量给药会更安全。有些医生还会通过定量给药使 WBC 计数和血小板计数保持正常。
血液计数每 1 至 2 周监测一次，直至稳定，之后每 2 至 3 个月监测一次。
如果可能，不能耐受羟基脲的患者[79]应使用干扰素α或芦可替尼治疗。[8][55][71]证据 B干扰素的毒性很常见且有时很严重。聚乙二醇干扰素α似乎有更好的耐受性。[81][82]有些临床医生建议将干扰素α作为较年轻患者（可能低于 40 周岁的患者）的药物选择。[7]
在行干扰素治疗之前，需要筛查患者是否有抑郁和其他精神疾病，并且必须监测毒性，包括常规的甲状腺功能检测。
芦可替尼是一种 JAK1/2 抑制剂，目前已经被批准作为羟基脲不耐受或者疗效差的 PV 患者的治疗药物。一项 3 期临床研究发现，芦可替尼的治疗效果在红细胞容积控制、脾萎缩和对 PV 相关症状（如瘙痒）的缓解要优于标准治疗。[55]
在急性发病时，在进行细胞减灭治疗的同时，可以使用静脉切开放血治疗快速控制红细胞容积。
静脉切开放血治疗引发铁限制性造血。铁缺乏症几乎不会引起疲乏和精神迟缓的症状。一般情况下禁止补铁，除非继发全身性铁缺乏症状，此时可能有必要进行短时间的铁剂补充。在确认短时间的铁剂补充可行后，应对其进行仔细监测，因为复发性的红细胞多血症可能会迅速发生。
每周两次（红细胞压积≥60% 时，隔日一次）采用生理盐水置换 250-500 mL 的血，直到红细胞压积＜45%。[7][8][36]年轻人对移除 350-450 mL 血有很好的耐受性。对于老年人或者虚弱患者，必须小心缓慢地进行治疗。
评估患者对治疗的耐受性。可能需要较为缓慢地进行此项治疗。有些患者需要进行长期的间歇性的治疗。
应适当控制患者的糖尿病、高脂血和高血压，并且给予患者适当的建议帮助戒烟。
羟基脲 : 初始剂量为 500-1000 mg，口服，每日一次，根据反应情况确定剂量，最大剂量为 2000 mg/天，分 1-2 次给药；有关进一步的剂量指导，请咨询专家。
芦可替尼 : 起始剂量 5-10 mg，口服，每日两次，根据反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 50 mg
或
聚乙二醇干扰素α-2a : 90 μg，皮下注射，每周一次
有显著血小板增多的患者（血小板计数＞1500 × 10^9/L [1500 × 10^3/μL 或 150 万/μL]）应该接受细胞减灭治疗，以降低血小板计数到＜1500 × 10^9/L（1500 × 10^9/L 1500 × 10^3/μL 或 150 万/μL）。
在急性发病时，在进行细胞减灭治疗的同时，可以使用静脉切开放血治疗快速控制红细胞容积。
大部分患者的一线药物是羟基脲。[71]羟基脲通过定量给药，使血细胞容积＜45%。通常，分成几个星期定量给药会更安全。有些医生还会通过定量给药使 WBC 计数和血小板计数保持正常。
血液计数每 1 至 2 周监测一次，直至稳定，之后每 2 至 3 个月监测一次。
如果可能，不能耐受羟基脲的患者[79]应使用干扰素α或芦可替尼治疗。[8][55][71]证据 B干扰素的毒性很常见且有时很严重。聚乙二醇干扰素α似乎有更好的耐受性。[81][82]有些临床医生建议将干扰素α作为较年轻患者（可能低于 40 周岁的患者）的药物选择。[7]
在行干扰素治疗之前，需要筛查患者是否有抑郁和其他精神疾病，并且必须监测毒性，包括常规的甲状腺功能检测。
芦可替尼是一种 JAK1/2 抑制剂，目前已经被批准作为羟基脲不耐受或者疗效差的 PV 患者的治疗药物。一项 3 期临床研究发现，芦可替尼的治疗效果在红细胞容积控制、脾萎缩和对 PV 相关症状（如瘙痒）的缓解要优于标准治疗。[55]
在急性发病时，在进行细胞减灭治疗的同时，可以使用静脉切开放血治疗快速控制红细胞容积。
静脉切开放血治疗引发铁限制性造血。铁缺乏症几乎不会引起疲乏和精神迟缓的症状。一般情况下禁止补铁，除非继发全身性铁缺乏症状，此时可能有必要进行短时间的铁剂补充。在确认短时间的铁剂补充可行后，应对其进行仔细监测，因为复发性的红细胞多血症可能会迅速发生。
每周两次（红细胞压积≥60% 时，隔日一次）采用生理盐水置换 250-500 mL 的血，直到红细胞压积＜45%。[7][8][36]年轻人对移除 350-450 mL 血有很好的耐受性。对于老年人或者虚弱患者，必须小心缓慢地进行治疗。
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静脉切开放血治疗只能在妇产科医生和血液科医生的指导下进行，以确保母亲和胎儿在怀孕期间能安全耐受静脉切开放血治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
依诺肝素 : 40 mg，每日皮下注射一次
或
达肝素 : 维生素 D 5000 国际单位，皮下注射，每日一次
怀孕患者应按照发生血栓的风险程度进行分类，并且根据其风险类别施以恰当的治疗。
除非有禁忌，否则对低风险患者进行 6 周产后预防性低分子量肝素治疗是合理且适合的。[8]
目前缺乏关于这些患者最适合使用何种低分子量肝素的数据。
由于 PV 在儿童中的发病率非常罕见，目前治疗几乎无据可循。专家认为，目前对患有原发性血小板增多和 PV 的儿童来说，主要的挑战是通过筛选那些最终能从细胞减灭和抗血栓治疗获益的患者，并且不会增加药物诱发的副作用的发生率，从而避免严重血栓复发。在无症状的低风险患者中，没有规定任何治疗方法，但是在高风险的患者中，可以使用低剂量阿司匹林、羟基脲和干扰素α。[93]
细胞减灭治疗很少需要用到，且应仅作为最后的手段。干扰素α的不良反应（例如，类流感症状、神经精神症状和自身免疫现象）对于儿童而言特别危险，并且，在给 12 周岁以下的儿童开阿司匹林时应格外谨慎，因为存在引发瑞氏综合征的风险。[71]咨询专家寻求指导。
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