BMJ Best Practice

诊断标准

世界卫生组织 (World Health Organization, WHO) 关于髓系肿瘤以及急性白血病的分类（2016 年修订）[1]

关键组成内容包括：

  • 骨髓或外周血中存在 ≥20% 的髓性原始细胞。

  • 如果存在相关的特征性细胞遗传学异常，例如 t(15;17)(q22;q12)、t(8;21)(q22;q22)、inv16(p13;q22) 或 t(16;16)(p13;q22)，随后可进行诊断，即使存在＜20% 的骨髓原始细胞。

欧洲白血病网 (European LeukemiaNet) 标准化体系，针对 AML 的细胞遗传学和分子遗传学数据与临床数据之间的相关性[48][49]

  • 有利的亚型

    • t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1inv(16)(p13.1q22) 或 t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11无 FLT3-ITD 的NPM1突变型（正常核型）CEBPA突变型（正常核型）

  • 中等 I 亚群

    • CEBPA突变型（正常核型）野生型 NPM1 和 FLT3-ITD （正常核型）无 FLT3-ITD 的野生型 NPM1（正常核型）

  • 中等 II 亚群

    • t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL细胞遗传异常不以有利或不利分类

  • 不利的亚型

    • inv(3)(q21q26.2) 或 t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1 t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214 t(v;11)(v;q23); MLL 重排–5 或 del(5q) –7abnl(17p)复杂核型（定义为在缺乏WHO指定的复发性易位或倒位时存在三个或多个染色体异常：t(8;21)、inv(16) 或 t(16;16)、t(15;17)、t(9;11)、t(v;11)(v;q23)、t(6;9)、inv(3) 或 t(3;3)）

疗效标准[50][51]

形态学无白血病状态

  • 骨髓穿刺显示骨髓中有＜5% 的原始细胞

  • 无原始细胞及奥氏小体或持久性髓外病变

  • 如果有残留白血病的问题，应在 1 周内重复进行骨髓穿刺/活检。如果穿刺标本中缺乏针状结构，则应该进行骨髓活检。

完全缓解

  • 患者可实现形态学无白血病状态以及：

    • 绝对中性粒细胞计数＞1000/μL

    • 血小板 ≥100,000/μL

    • 无残留髓外病变证据

    • 形态学完全缓解：患者不依赖输血

    • 细胞遗传学完全缓解：细胞遗传学正常（在那些既往存在细胞遗传学异常的病例中）

    • 分子学完全缓解：分子研究结果为阴性。

部分缓解

  • 骨髓穿刺检查中，原始细胞百分比至少减少 50%，原始细胞百分比减至 5% 至 25%。

未能实现完全缓解被视为治疗失败。完全缓解后复发定义为外周血中重新出现白血病原始细胞或骨髓中含有＞5% 的原始细胞，不能归因于另一个原因（例如，巩固治疗后的骨髓再生）。

在 AML 老年患者中，采用流式细胞术对治疗反应所进行的早期评估提供了强大的独立预后信息。

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