BMJ Best Practice

诊断标准

El Escorial ALS 标准修订版[52][53]

基于存在累及神经轴的颅部、颈部、胸部和腰骶部节段的上运动神经元 (UMN) 体征（通过临床评估）和下运动神经元 (LMN) 体征（通过临床、电生理学检查或神经病理学评估），并且这些体征随时间推移逐渐进展。这些主要用于确保临床试验中人群的同质性，在常规临床实践中不是特别有用。

临床确定的 ALS：

  • 存在神经轴 3 个节段 UMN 和 LMN 受累体征的临床证据。

临床很可能的 ALS：

  • 存在神经轴至少 2 个节段 UMN 和 LMN 受累体征的临床证据。

  • 某些 UMN 体征位于 LMN 体征的近端。

临床上很可能的且实验室支持的 ALS：

  • 存在神经轴 1 个节段 UMN 和 LMN 受累体征的临床证据

  • 或 1 个区域的 LMN 体征，加肌电图标准（急性失神经伴再支配）确定的至少 2 个区域的 LMN 体征，并除外其他诊断。

临床可能的 ALS——不满足临床上很可能的且实验室支持的 ALS 所需标准，且：

  • 存在神经轴 1 个节段 UMN 和 LMN 受累体征的临床证据

  • 或有 2 个或以上区域仅存在 UMN 体征

  • 或 LMN 体征位于 UMN 体征的近端，并除外其他诊断。

临床疑似的 ALS：

  • 在 1 个或多个区域仅出现 LMN 或 UMN 的临床体征。

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