BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

颈椎病伴随脊髓病和神经根病

体征/症状

在损伤平面出现下运动神经元 (LMN) 体征，在损伤平面以下出现上运动神经元 (UMN) 体征。

通常具有相关感觉症状和膀胱及肠道紊乱。

检查

颈椎 MRI 显示脊髓和多发神经跟受压。

多灶性运动神经病

体征/症状

仅出现 LMN 体征，累及 1 只或两只上肢。

可能以肢体严重无力而萎缩并不显著起病，在随后的病程中出现萎缩。[48]

检查

电生理诊断：多处神经传导阻滞（位于常见嵌压部位之外）。 GM1 神经节苷脂抗体高滴度（高达 80% 的患者）。[47]

包涵体肌炎

体征/症状

缓慢进展。

无力主要影响手指屈肌和大腿屈肌。

不存在 UMN 体征。

检查

肌电图：肌病的证据。

临床检查不应显示 UMN 体征。

单肢肌萎缩

体征/症状

局灶性、显著的 LMN 体征和症状，通常见于年轻人。

通常累及一侧上肢。

症状的严重性可进展数年，但仍然仅限于最初受累的肢体。[49]

在印度和日本人群中更常见。

检查

通过临床评估可将其与 ALS 相鉴别。

重症肌无力

体征/症状

症状波动。

可能出现眼肌症状（眼睑下垂、复试、眼外肌功能障碍）。

缺乏 UMN/LMN 体征。

如果出现吞咽困难、构音障碍或双侧面瘫，可能与延髓起病的 ALS 相似。

舌肌肌电图 (EMG) 显示无力，但其他方面正常。

检查

存在乙酰胆碱受体抗体。

腾喜龙 (Tensilon) 试验显示使用乙酰胆碱酯酶抑制剂可改善无力。

两种疾病的重复神经电刺激均可出现异常，但 ALS 的舌肌和面肌 EMG 可见持续的慢性失神经。

良性肌束震颤

体征/症状

局灶性或弥散性肌束震颤，没有其他神经系统症状或体征。[50]

检查

肌电图仅显示单纯肌束震颤，没有任何运动单位电位异常。

脊髓灰质炎后综合征

体征/症状

仅有 LMN 症状。

病程缓慢进展。

在初次脊髓灰质炎病毒感染较长时间后，发生于受累的脊髓节段。[51]

检查

通过临床评估可将其与 ALS 相鉴别。

原发性侧索硬化

体征/症状

最初是一种单纯的 UMN 疾病。

患者未来可能会出现 LMN 特征，而后转变为以上运动神经元受累为主的肌萎缩侧索硬化 (UMN-dominant ALS)。

缓慢进行性无力伴随相关痉挛状态。

进展较 ALS 缓慢。[1][2]

检查

连续的临床评估可为诊断提供数据。肌电图可排除 LMN 受累体征。

进行性肌萎缩

体征/症状

单纯 LMN 疾病。

进行性无力、萎缩和肌束震颤。

部分患者在随后的病程中出现 UMN 症状和体征，转变为以 LMN 受累为主的 ALS。[1]

检查

系列临床评估可用于诊断。

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