在欧洲和美国,ALS 的发病率为每 100,000 人每年 1.5 至 2.5 例,患病率为每 100,000 人 2.7 至 7.4 例。 平均发作年龄为 57 岁。 在 <70 岁年龄组中,男性与女性比率为 1.3:1.5。 在 >70 岁年龄组中,比例接近 1。[7]Worms PM. The epidemiology of motor neuron diseases: a review of recent studies. J Neurol Sci. 2001;191:3-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11676986?tool=bestpractice.com 尚无有关不同种族之间疾病分布的具体数据,不过研究表明,相对于亚洲人、非洲人和西班牙人,白人的 ALS 发病率较高。[8]Cronin S, Hardiman O, Traynor BJ. Ethnic variation in the incidence of ALS: a systematic review. Neurology. 2007;68:1002-1007.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17389304?tool=bestpractice.com