BMJ Best Practice

预后

ALS 是一种进展性疾病，没有缓解、复发或稳定期，导致进行性残疾并最终死亡。 受累个体的临床表现和病程有很大的差异。 中位生存期为 3-5 年，单亦有患者生存 10 年或更久（尽管十分罕见，约 10%-20% )的报道。[103][104]

预后因素

对存活期有积极影响的预后因素包括：

  • 使用无创正压通气 (NIPPV) 治疗[104]

  • 肠内营养[76]

  • 诊断时年龄较轻

  • 肢体起病[105][106][107]

  • 基线 FVC >75%（中位生存期 5 年）。[107]

与预后不良相关的预后因素包括：

  • 诊断时年龄较大

  • 延髓起病

  • 合并额颞叶痴呆

  • 基线 FVC <75%。

症状进展速度被视为一个独立的预后因素。[104]

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