吞咽困难患者患吸入性肺炎的风险很高,放置管饲之后风险仍然持续;因此应始终给予预防误吸的措施。最初可通过建议患者维持充足的卡路里摄入来应对营养不足的风险;对于进行性吞咽困难,应讨论放置经皮内镜胃造瘘 (ercutaneous endoscopic gastrostomy, PEG) 管的需求。此外,当用力肺活量达到其预测值的 50% 时,应考虑放置 PEG 管,以将潜在的围手术期并发症发病率降至最低。在终末期呼吸衰竭的情况下,如果考虑将长期存活作为治疗目标,那么需要使用气管造口术,结合永久辅助通气。通过密切监测可避免源于药物相关中性粒细胞减少和肝毒性的风险。鉴于潜在的慢性肺功能障碍,建议对 ALS 患者进行免疫接种,包括肺炎球菌疫苗接种和每年一次季节性流行性感冒疫苗接种。
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