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针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
姑息治疗
和
硫酸吗啡 : 需要时每 2~6 小时口服 2~10 mg（速释型）
姑息治疗
-- 和 --
劳拉西泮 : 需要时每 4~8 小时口服/静脉注射 0.5 至 2 mg，最大剂量 10 mg/天
或
咪达唑仑 : 15 分钟内静脉注射 0.5 至 4 mg，可每 10~15 分钟重复注射至出现预期效果，最大剂量 10 mg/天
更多对于 FVC 为预测值的 30%-50% 或最大鼻腔吸气力 (sniff nasal-inspiratory force, SNIF)＜40 cm H₂O 或夜间血氧测定异常的患者，建议采用无创正压通气 (non-invasive positive pressure ventilation, NIPPV) 治疗，例如双水平气道正压 (BiPaP)。BiPaP 最初通常用于夜间，但随着症状进展，可于每天使用多达 24 小时。已经证实使用无创通气对患者生活质量和存活具有积极作用。[61][69] 然而，这并不是有创通气的替代选择。[70][71]
对于有严重呼吸困难的患者（例如，FVC＜预测值 30%；伴缺氧和高碳酸血症），如果经 NIPPV 治疗后效果不佳，可选择长期有创通气。对于愿意考虑长期有创通气的患者，气管造口术和永久性正压通气可延长寿命。[61][72][73]
若有意愿进行长期有创通气，患者应在出现急性呼吸衰竭之前（此时可能他们在大部分清醒的时间内需要 NIPPV）进行气管造口术。[72]
很多患者不选择有创通气，姑息治疗是该阶段另外一种推荐的治疗方式。
治疗的重点在于提供舒适的护理，特别是要减轻与缺氧有关的焦虑并减少粘稠的粘液分泌物。 [57] 应该使用阿片制剂和/或苯二氮卓类药物来减轻缺氧导致的焦虑。[54][75]
常见的症状包括呛咳、进食时间延长和由吞咽能力下降导致的饮食改变。
对于这些症状，在营养学家或营养师指导下进行饮食调节，可在一段时间内维持患者的体重。[89]
对于体重明显减轻 (＞10%) 的患者，通过 PEG 管供给营养，可稳定体重，总体上可为患者生存带来获益。[22][59][61] 基于目前的数据，其对患者生活质量的影响尚不明确。[61][76]
应将放置 PEG 管作为长期护理相关性决策的一部分予以讨论，在饮食调整不足以维持体重时考虑该操作；此外，如果患者 FVC 降低至预测值的 50%，即使其尚未出现明显的吞咽困难，也应考虑进行该操作，以降低与呼吸功能障碍相关的围手术期并发症发生风险。[61][77]
ProGas 研究就安全性和临床结局问题，评估了胃造瘘术的最佳时机和插入方法，发现就生存期和手术并发症而言，经皮内镜下胃造瘘术 (PEG)、放射性植入胃造瘘管 (radiologically inserted gastrostomy, RIG) 和经口成像引导下胃造瘘术 (per-oral image-guided gastrostomy, PIG) 同样安全，而 PIG 和 RIG 使得可以对有晚期呼吸衰竭的个体进行置管。有研究发现，RIG 管具有高阻塞率和泄漏率，并且在插入后数月内需要更换。结果还表明，在大幅减重 (＞5%) 之前，早期实施胃造瘘术可能有益。[78]
患者应进行系列语言评估。 应根据患者的个体能力调整替代性的沟通技术以便替代患者的表达。 例如应用笔和纸进行书写、语音增强装置和可由手或眼来控制的电子设备。[54]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
莨菪碱 : 需要时每 4~6 小时口服 0.125 至 0.25 mg (0.125 mg/5 mL)，最大剂量 1.5 mg/天
或
阿米替林 : 初始睡前口服，每日一次，每次 10 mg，根据反应逐渐增加，最大剂量 75 mg/天
或
阿托品 : 需要时每 4~6 小时口服 0.4 mg
或
格隆溴铵 : 请咨询专科医生以获得剂量指导
B 型肉毒毒素 : 请咨询专科医生以获得剂量指导
药物选择包括抗胆碱能药物或 B 型肉毒毒素。
抗胆碱能药物可减少咽部分泌，应调整剂量使患者感到舒适。
B 型肉毒毒素可减少唾液分泌最长达 3 个月。[54][79][80][90] 肉毒毒素唾液腺注射试验（双侧腮腺和下颌下腺分开进行）适用于无法耐受抗胆碱能药物不良反应或无法从抗胆碱能药物获益的患者。 少见的不良反应可能包括吞咽困难恶化、颈部疼痛、语言功能障碍。 更严重的不良反应包括呼吸困难伴呼吸功能损害。[91] 可在 3 至 6 月内重复注射。 最大获益通常可持续 4 周。[79]
针对唾液腺进行低剂量放疗可能对药物难治性多涎患者有效。[54] 它可减少唾液分泌最长达 6 个月[54][79][80] 对唾液腺使用 7 Gy 至 12.5 Gy 的单次剂量可能对难治性多涎患者有效。 不良反应可能包括咽喉痛、恶心、红斑和持久性口干症。[54][79]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
巴氯芬 : 初始每日口服三次，每次 5 mg，根据反应以每 3 天 5 mg/剂的增量增加，最大剂量 80 mg/天
或
替扎尼定 : 初始每次口服 4 mg，根据反应以每 6~8 小时 2~4 mg/剂的增量增加，最大剂量 24 mg/天
肌肉松弛药巴氯芬和替扎尼定对治疗痉挛状态有一定的作用。[86]
物理治疗目的在于降低肌肉紧张度、维持关节活动范围和活动能力，并改善舒适度。方式包括强化、伸展和姿势锻炼。对于疾病早期患者，适当强度的个体化锻炼项目是安全的。[83][84] 主动或被动运动与药物治疗一样可有效地降低肌肉紧张度，但这种治疗很耗费时间，而且通常需要家庭成员或治疗师来提供被动运动。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
右美沙芬/奎宁 : 每次口服 20 mg/10 mg，每日一次，持续 7 天，之后每次口服 20 mg/10 mg，每日二次
或
阿米替林 : 初始在睡前口服，每日一次，每次 10 mg，增加剂量至症状缓解，最大剂量 75 mg/天
有时存在显著延髓上运动神经元体征的患者也会出现假性延髓情绪，表现为过度或不恰当的大笑或哭泣。
通常对这些症状的病因予以解释并给予安慰即可使患者能够处理这些症状。
联合使用右美沙芬/奎宁可有效控制假性延髓情绪且耐受良好。[82] 阿米替林可能也有帮助。
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