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结节性多动脉炎

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诊断步骤

应尽快排查疑似系统性血管炎患者，如不及时治疗，这些疾病将导致高发病率和死亡率。结节性多动脉炎 (PAN) 的诊断很有挑战性，因为该病的症状与许多其他疾病难以鉴别。全身症状和一个或多个器官系统缺血症状同时出现预示了系统性血管炎的可能性。

65% 至 80% 的患者在诊断时有非特异性全身症状，如发热、体重减轻、乏力和肌痛等。[16][19] 疾病发作时即可能出现器官特异性表现，累及一个器官或多个系统，或者早期起病隐匿，数月或数年后才发现器官受累。

系统性血管炎肾脏受累预后不良。肾小球肾炎不是 PAN 的特征，但在抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 血管炎中很常见。通过早期筛查尿中有无蛋白、血尿和管型是鉴别两者的一线检查，还可指导进一步的检查和治疗。

可能的器官特异性表现

下列系统受累是非 HBV 相关 PAN 的可能表现：[16][19]

神经系统（55% 的患者）
皮肤（44% 的患者）
腹部器官（33% 的患者）
肾脏（11% 的患者）
肌肉骨骼系统（24% 至 80% 的患者）。

乙型肝炎病毒 (HBV) 相关 PAN 的器官受累发生率类似。[19]

神经系统受累的典型表现为多发性单神经炎，伴有运动障碍前的感觉症状。[29] 中枢神经系统受累较不常见，其可表现为脑病、癫痫发作或卒中。[24][30]

皮肤表现包括紫癜、结节、网状青斑、溃疡、大疱或水疱性出疹以及节段性皮肤水肿。[19][21][31][32]

在腹部受累中，疼痛是肠系膜动脉疾病的早期特征。进展性受累可引起肠、肝或脾梗死；肠穿孔或者可出现动脉瘤破裂出血。[33] 少见的表现包括器官的缺血或梗塞所致的阑尾炎、胰腺炎或胆囊炎。[34]

肾动脉血管炎是一种常见表现。它可伴有肾功能损害或肾梗死或肾动脉瘤破裂。肾小球缺血可有轻度蛋白尿或血尿，但无红细胞管型，因为肾小球炎症并不是疾病特征。如果有肾小球炎症的证据，如尿管型，则必须鉴别其他疾病如显微镜下型多血管炎 (MPA) 或肉芽肿病伴多血管炎 (Wegener's) (GPA)。通过激活肾素－血管紧张素系统引起肾缺血，可导致高血压症状。[35]

肌肉骨骼系统受累可表现为关节炎、关节痛、肌肉痛或肌无力。活检标本常取自受累肌肉部位。[19][23]

其他表现可能累及几乎所有系统。心肌缺血、心肌病、乳房或子宫受累，以及缺血性视神经病变或视网膜病变导致的眼部症状均有报道。[19][24][36] 虽然缺血性睾丸炎导致的睾丸疼痛是特征之一，不过是一种少见的表现。[19][37] 紫癜性皮疹是常见的特征。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 紫癜性皮疹是常见的特征。由 Loic Guillevin 博士提供 [Citation ends]. 下肢皮肤溃疡是结节性多动脉炎的常见表现 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 下肢皮肤溃疡是结节性多动脉炎的常见表现由 Raashid Luqmani 博士提供 [Citation ends]. 一名结节性多动脉炎患者的皮肤大溃疡 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名结节性多动脉炎患者的皮肤大溃疡由 Raashid Luqmani 博士提供 [Citation ends]. 伴有坏死的水泡性皮疹 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 伴有坏死的水泡性皮疹由 Raashid Luqmani 博士提供 [Citation ends].

体格检查

对于血管炎疑似患者，全面体格检查是必要的，以确定器官系统是否受累。体格检查至少应包括：

常规 - 检查是否有发热和体重减轻（现在和以前）
皮肤 - 检查是否存在紫癜、溃疡、大疱或水疱性出疹、皮肤梗死区域和网状青斑
眼部 - 检查视力障碍及观察是否有视网膜出血和视神经缺血表现
神经 - 检查是否有外周神经病、卒中和意识混乱
腹部–是否有腹部压痛或腹膜炎，以及直肠检查判断是否有出血
心血管 - 检查外周血管搏动和血压，是否有充血性心力衰竭、心包炎或瓣膜病变表现
肌肉骨骼 - 评估滑膜炎、关节痛、肌肉触痛或无力
泌尿生殖系统 - 评估睾丸触痛
耳鼻喉–检查是否有鼻腔结痂和鼻窦炎表现，并评估听力受损；上述表现可能提示 PAN 之外的其他诊断，例如 GPA
呼吸-在 PAN 中不会出现肺部受累，如有异常呼吸则提示其他诊断
血压－舒张压＞90 mmHg 可能提示 PAN。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 紫癜性皮疹是常见的特征。由 Loic Guillevin 博士提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 下肢皮肤溃疡是结节性多动脉炎的常见表现由 Raashid Luqmani 博士提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一名结节性多动脉炎患者的皮肤大溃疡由 Raashid Luqmani 博士提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 伴有坏死的水泡性皮疹由 Raashid Luqmani 博士提供 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 源自中等血管血管炎的手指坏疽由 Raashid Luqmani 博士提供 [Citation ends].

实验室检查

尚无特异性实验室检查用于 PAN 诊断，但某些检查可能支持诊断，确定可能受累的器官，并排除其他诊断。

有助于支持诊断的实验室结果包括：

CRP 和/或 ESR 升高，表明全身性炎症
纤维蛋白原升高，这是急性炎症的标志；在灾难性抗磷脂综合征中纤维蛋白原水平可能较低
血清肌酸酐升高不伴有血尿或蛋白尿，提示肾缺血或梗死可能；严重的蛋白尿或血尿（尤其是红细胞管型）提示肾小球病变，但这不是 PAN 特征
异常肝功能检查，提示肝炎，或与HBV感染相关，或由于PAN肝动脉受累所致的缺血性肝炎[19]
HBV血清学检查呈阳性支持这一诊断[19]
全血细胞计数可提示因慢性炎症或者胃肠道失血导致的贫血
补体水平低，这是由免疫复合物激发的补体级联反应所致（特别是在 HBV 相关 PAN 中）
无论任何肌肉受累，肌酸激酶可正常或轻度升高。

为了排除其他原因，应进行的实验室检查包括：

血培养，以排除心内膜炎或其他血管炎的类感染表现
丙型肝炎病毒 (HCV) 血清学和冷球蛋白；虽然 HCV 与皮肤型 PAN 相关，但通常 HCV 是冷球蛋白血症性小血管炎的相关表现
ANCA，如阳性则提示其他类型血管炎，如 GPA 或 MPA；[3][19] 在一定条件下，ANCA 阴性有利于支持 PAN 的诊断
类风湿因子和抗环瓜氨酸肽（抗 CCP 抗体）检测，以排除类风湿关节炎，特别是以关节炎表现为主的患者
如患者临床表现与 SLE 等结缔组织病相似，则检测 ANA 和抗双链 DNA 抗体
狼疮抗凝物、抗磷脂抗体和抗 B2 糖蛋白，出现于抗磷脂综合征中
HIV检测。

影像学检查

传统血管造影、磁共振或 CT 血管造影、多普勒超声和 X 线胸片在诊断中各有所长。

传统血管造影是首选，对疑似 PAN 患者应进行该检查。据报告，其灵敏度为 89%。对疑似血管炎患者，其特异度为 90%。[38] 典型表现为多个小动脉瘤、血管扩张和中等血管的局灶性闭塞病变，最常见于肾脏和肠系膜上动脉。

与传统血管造影相比，MR 或 CT 血管造影侵入性较低，可作为替代选择，但对显示微动脉瘤不太敏感。[39] 其优点是能显示肾梗塞和其他潜在病变。对高度怀疑 PAN 患者，即使已完成 CT 或磁共振血管造影，仍有必要进行传统血管造影。

有个案报道了多普勒超声检查出 PAN 相关性肾和肝动脉瘤。[40]

PAN 不累及肺，但胸 x 片检查有助于排除累及肺的其他疾病（如其他血管炎）和感染。肾血管造影显示动脉瘤形成，是结节性多动脉炎的典型特征 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肾血管造影显示动脉瘤形成，是结节性多动脉炎的典型特征由 Raashid Luqmani 博士提供 [Citation ends]. 肾血管造影显示有动脉瘤和微动脉瘤 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肾血管造影显示有动脉瘤和微动脉瘤由 Loic Guillevin 博士提供 [Citation ends]. 肠系膜血管造影显示有小型动脉瘤和微动脉瘤 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肠系膜血管造影显示有小型动脉瘤和微动脉瘤由 Loic Guillevin 博士提供 [Citation ends].

活组织检查

如果不能进行血管造影，或者造影不能明确显示中等血管炎病变，则应行活检。多个器官或组织可作为活检的标本。活检组织的选取应依据在病史或身体检查中发现的临床受累证据。如肌肉、外周神经、肾脏、睾丸，直肠受累，可提供最佳目标。皮肤活检呈阳性并非一定与系统性受累相关。[41]

如果活检显示中等动脉局灶节段性透壁坏死性炎症证据，则支持 PAN 诊断。[24][41]应寻找是否存在小血管受累的临床或实验室检查特征，[42]因为这些特征可能提示其他形式的血管炎，例如显微镜下多血管炎 (MPA)。

血管分支处病变是 PAN 的一个常见病理特征。不同阶段的炎症和瘢痕，以及正常血管壁区，往往同时存在。急性炎症区通常是多形性细胞浸润，包括淋巴细胞、中性粒细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞。动脉瘤可出现在活动性病灶部位，其形态外观导致了“结节”一词的诞生。其他部位的增生疤痕可导致血管变窄。[24][35][41][42] 具有透壁性炎症的中型肌动脉病理标本 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 具有透壁性炎症的中型肌动脉病理标本由 Raashid Luqmani 博士提供 [Citation ends]. 显示小动脉典型透壁性炎症的病理样本 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示小动脉典型透壁性炎症的病理样本由 Loic Guillevin 博士提供 [Citation ends].

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