BMJ Best Practice

预后

早期诊断和治疗正逐步改善 PAN 的预后。 研究表明 1995 年之后诊断的患者 5 年存活率为 87.9%，而1963 和 1995 之间诊断的患者 5 年存活率为 76.5%。[105] 非 HBV 相关 PAN 患者的 5 年存活率为 73.4%，而 HBV 相关 PAN 患者的 5 年存活率为 83.4%。[105] 这与抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎的存活率相似。[54]

HBV 相关 PAN 的复发率小于 11%，低于非 HBV 相关 PAN（19.4% 到 57%）。[19][54][106][105] 然而，两组的平均复发时间为 29 个月。[105] 超过 90 天的诊断时间与未来复发风险增加有关，与死亡率增加无关。[107]

当采用皮质类固醇激素、抗病毒药物和血浆置换三联疗法治疗 HBV 相关 PAN 患者时，49.3% 的患者出现 HBeAg 到 HBeAb 的血清转化；出现血清转化的患者通常达到完全缓解，无复发。[19]

预后因素

5 因素评分法可预测 PAN 的存活率。[18] 该评分法包含下列因素：

  • 每日尿蛋白大于 1 g

  • 肌酸酐大于 120.5 mmol/L（大于 1.58 mg/dL）

  • 心肌病

  • 胃肠道症状

  • CNS 受累。

如果存在，则每项得 1 分。 在一项为期6年前瞻性研究中，评分为 0 的患者存活率是 86.1%，评分为 1 的患者存活率是69.4%，评分为 2 或以上的患者存活率是 47%。[18]

也可以使用伯明翰血管炎活动评分[108] （这是疾病活动度的一种临床指标）。[18][54] 尽管 5 因素预后评分中包含心肌病和中枢神经系统 (CNS) 受累，但它们并非死亡率的独立预测指标。[18]

胃肠受累

胃肠受累，尤其是胃肠出血、穿孔、梗死和/或胰腺炎（而非胆囊炎），[18] 是死亡率较高的独立危险因素，[18][53][109][110][111][112] 尤其在急性期。[110]

回顾性研究 24 名腹部受累的 PAN 患者：13 名急腹症患者中有 3 人死亡，其他胃肠症状的 11 名患者中有 1 人死亡。[33] 1982 年有类似研究，患者出现急腹症的死亡率为 100%。[113] 近期研究中较低死亡率的原因可能是早期诊断，手术和药物治疗的改善。[33] 胃肠受累在 HBV 相关 PAN 中更为常见。[20][19]

肾受累

教会山共识会议 (CHCC) 的定义不适用于 5 因素评分法的应用。[18] 因此，肌酸酐和蛋白尿增高相关的死亡率，与显微镜下多发性血管炎相关性高于 PAN。 然而，一项纳入 10 名 PAN 患者（由 CHCC 定义）的研究发现，70% 的患者在诊断时出现肾受累，2 名患者发展成终末期肾衰竭。[106]

年龄

诊断时的年龄较高是诊断后第 1 年内死亡的一项独立预测因素，[52] 而且年龄 50 岁以上者与 5 年生存率降低有关。[110]

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