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泼尼松龙 : 初期口服 1 mg/kg/天，2 个月内逐渐降低剂量至 15 mg/天，15-18 个月时停药
-- 和 --
环磷酰胺 : 每 2 周一次 15 mg/kg 静脉用药，连续 3 次，随后每 3 周一次直至缓解，最大剂量 1200 mg/次；或者 2 mg/kg/天口服给药
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 停用环磷酰胺后开始口服 2 mg/kg/天硫唑嘌呤
或
来氟米特 : 停用环磷酰胺后开始口服 20-30 mg 来氟米特，每日一次
或
甲氨蝶呤 : 停用环磷酰胺后开始口服甲氨蝶呤 7.5-15 mg，每周一次（在每周的同一天），随后根据缓解情况按每 2-4 周以 2.5 mg/周的增量增加，最大剂量为 25 mg/周
采用剂量递减方案给予口服皮质类固醇，最终在 2 个月期间减少到 15 mg/日的剂量，随后缓慢递减，并在 15-18 个月时停止用药。对于 65 岁及以上患者，以更快的速度减少皮质类固醇剂量是可能的。一项研究显示，在此类研究人群中，与采用较长皮质类固醇疗程的常规治疗相比，更快速的皮质类固醇减量方案（约 9 个月）具有相似的缓解率和较小的毒性。[83]
如果使用 3-6 个月静脉环磷酰胺尚未达到缓解，则考虑转换为口服环磷酰胺直至达到缓解。 环磷酰胺治疗的最长持续时间是 6 个月。 当患者已经达到缓解时，停用环磷酰胺，并使用替代免疫抑制剂联合剂量逐渐递减的皮质类固醇激素进行治疗。
缓解期使用硫唑嘌呤、来氟米特或甲氨蝶呤的维持治疗，[63][64] 来氟米特[65] 或甲氨蝶呤[66] 已在抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎的患者中显示出有效性，提示这可能是结节性多动脉炎 (PAN) 的一种潜在治疗选择。证据 B[58]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲泼尼龙 : 在环磷酰胺输注之前静脉给予 10 mg/kg 甲基泼尼松龙，最大剂量为 1000 mg/次
甲基泼尼松龙静脉冲击后联合环磷酰胺治疗，有利于加速口服皮质类固醇激素减量的进程。
泼尼松龙 : 初期口服 1 mg/kg/天，2 个月内逐渐降低剂量至 15 mg/天，15-18 个月时停药
采用剂量递减方案给予口服皮质类固醇激素，以 15 mg/天的剂量给予 2 个月，随后 15-18 个月内剂量递减至 0。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环磷酰胺 : 每 2 周一次 15 mg/kg 静脉用药，连续 3 次，随后每 3 周一次直至缓解，最大剂量 1200 mg/次；或者 2 mg/kg/天口服给药
或
甲氨蝶呤 : 初始口服甲氨蝶呤 7.5-15 mg，每周一次，最初每周同一天给药，随后根据缓解情况按每 2-4 周以 2.5 mg/周的剂量增加，最大剂量为 25 mg/周
法国血管炎研究小组曾建议，5 因素评分法为 0 分的患者可采用皮质类固醇激素单药治疗，只有在使用皮质类固醇后仍出现持续疾病活动或复发时，才使用环磷酰胺作为二线治疗。[67] 法国血管炎研究小组进一步研究表明，5 因素评分法为 0 分的 80% 患者接受皮质类固醇激素单药疗法后达到缓解，但是仅有 40% 的患者能够达到持续缓解。[84] 在未能达到持续缓解或皮质类固醇激素单药治疗后复发的患者中，采用硫唑嘌呤或环磷酰胺静脉冲击治疗可达到缓解。[84]
如果使用 3-6 个月静脉环磷酰胺尚未达到缓解，则考虑转换为口服环磷酰胺直至达到缓解。
英国风湿病学会针对 ANCA 阳性血管炎的治疗指南建议，采用甲氨蝶呤和皮质类固醇激素联合治疗可达到疾病缓解，且预后良好。 尚无结节性多动脉炎使用此治疗方案的研究证据，但甲氨蝶呤现已常用于临床中，治疗证据来自 ANCA 阳性血管炎的研究。[58]
泼尼松龙 : 1 mg/kg/天，口服 7 天，随后逐渐减量，第 14 天时停药
或
泼尼松龙 : 1 mg/kg/天，口服 7 天，随后逐渐减量，第 14 天时停药
和
甲泼尼龙 : 15 mg/kg/天，静脉给药，连续 1-3 天
口服皮质类固醇激素 2 周，第 2 周剂量递减，第 2 周末时剂量减至 0。
严重患者可联合静脉给予甲基泼尼松龙治疗 1-3 天。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
拉米夫定 : 100 mg，口服，每日一次
2 周皮质类固醇激素疗程后，立即开始血浆置换和拉米夫定治疗。
每周给予 3 次血浆置换疗程，连续 3 周；然后每周给予 2 次血浆置换疗程，连续 2 周；然后每周给予 1 次血浆置换，直至出现 HBeAg 到 HBeAb 的血清转换或者患者临床稳定 2-3 个月。 每次血浆置换中，血浆按 60 mL /kg 替换为 4% 白蛋白。
血浆置换联合拉米夫定治疗需持续 6 个月或直至出现 HBsAb 的血清转换。 应该在每次血浆置换后服用拉米夫定，以避免药物被清除。
对 HBV 相关 PAN 患者的诊治应该通常包括肝病专家会诊，因为有患者在急性治疗过程中出现爆发性肝炎。[19]
泼尼松龙 : 30 mg，每日口服一次，随后逐渐减少剂量
标准治疗过程中若疾病复发应增加口服皮质类固醇激素的剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环磷酰胺 : 每 2 周一次 15 mg/kg 静脉给药连续 3 次；随后每 3 周一次，连续 3-6 次，最大剂量 1200 mg/次；随后 2 mg/kg/天口服，最大剂量 200 mg/天；总疗程 3-6 个月。
对重大复发（定义为危及生命或器官的疾病状态）的患者，应开始或重新开始给予环磷酰胺，初始静脉给药，随后转换至口服治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲泼尼龙 : 在环磷酰胺输注之前静脉给予 10 mg/kg 甲基泼尼松龙，最大剂量为 1000 mg/次
先静脉冲击甲基泼尼松龙后，再予以静脉环磷酰胺，这有利于口服皮质类固醇激素递减疗法加速。
应在复发时检查乙型肝炎病毒的状态，如果为阳性，则在治疗结节性多动脉炎复发之前根除阳性状态。
治疗医师应与当地肝病学家会诊，寻求关于替代抗病毒疗法的建议，而不是简单地重复拉米夫定的疗程。
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