BMJ Best Practice

新兴疗法

静脉用免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIG) 治疗

常规治疗无效的非 HBV（乙型肝炎病毒）相关性结节性多动脉炎 (PAN) 患者，有病例报道使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。[85][86][87] 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 亦可作为皮质类固醇助减药物用于不太严重的疾病。[88][89] 有一项病例报道指出，一例皮质类固醇难治的 HBV 相关 PAN 患者对 IVIG 反应良好。[90]

抗肿瘤坏死因子 (TNF)-α 疗法

TNF-α 拮抗剂是治疗难治性患者的潜在选择，其疗效有待进一步临床试验证明。 由于疾病相对少见限制了临床试验开展，且事实上对于 TNF 抑制剂控制疾病尚无明确依据。 英夫利昔单抗（TNF 的一种单克隆抗体）治疗血管炎的研究结果有效，[91]证据 C 但这些研究并未纳入任何 PAN 患者。然而，有病例研究显示难治性 PAN 患者对英夫利西单抗治疗有反应，表明英夫利西单抗是一种潜在的治疗选择。[95] 尽管依那西普成功治疗了 1 例难治性 PAN 的儿童患者，[96] 但是基于肉芽肿病伴多血管炎 (韦格纳肉芽肿病) 的研究结果，不建议使用依那西普。[97]

B 细胞疗法

利妥昔单抗是针对人类 CD20-阳性 B 淋巴细胞的单克隆抗体。 RAVE 试验表明利妥昔单抗诱导缓解 ANCA 相关性血管炎的疗效不劣于每日口服环磷酰胺。[98] MAINRITSAN 试验表明定期小剂量利妥昔单抗治疗维持 ANCA 相关性血管炎缓解的疗效优于硫唑嘌呤。[99] 尚无 PAN 相关的临床试验，但是对标准疗法无效的典型（非乙型肝炎病毒相关性） PAN 患者，有病例报道表明利妥昔单抗治疗是有效的。[100][101][102] 利妥昔单抗（尤其与皮质类固醇激素联合使用时）可在曾感染乙型肝炎病毒并痊愈（例如表面和核心抗体呈阳性）的人群中再次激活乙型肝炎病毒。有病例报告了暴发性肝功能衰竭，因此采用且利妥昔单抗治疗时需要同时预防性抗病毒治疗。利妥昔单抗不能应用于目前已感染乙型肝炎病毒的患者。[103]

干扰素α

对标准疗法不敏感的轻度或中度 HBV 相关 PAN，有病例研究提及了 α 干扰素。[25][104]

大剂量皮质类固醇激素联合环磷酰胺治疗 HBV 相关 PAN

对于血管炎活动的危重 HBV 相关 PAN 患者，可考虑选择大剂量皮质类固醇激素联合环磷酰胺治疗一个疗程。 然而，该治疗可导致乙型肝炎病毒感染的潜在风险，因此应尽可能缩短此疗程，并同时预防性使用拉米夫定。[82]

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