BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台
肉芽肿病伴多血管炎 (Wegener's) (GPA)、显微镜下多血管炎 (MPA) 和 Churg-Strauss 综合征 (CSS) 是 ANCA 相关性小血管炎，而结节性多动脉炎 (PAN) 仅累及中等血管（即中小动脉）。
通常呈现上或下呼吸道受累的体征和/或症状。
肾小球肾炎和肺毛细血管炎是 ANCA 相关性血管炎的特征，但不会出现于 PAN 中。
ANCA：cANCA（免疫荧光法显示胞浆型），以及酶联免疫测定 (EIA) 蛋白酶3抗体阳性；pANCA（免疫荧光法显示核周型），以及 EIA 检测髓过氧化物酶抗体阳性。 ANCA 与 PAN 无关。
尿常规：可表现出血尿、蛋白尿、畸形红细胞、红细胞管型。
肺功能检查：通常结果正常，但声门下狭窄的病例中也可表现出胸外气道阻塞。
胸部 CT：肺结节（可出现空洞）；浸润。
组织活检（皮肤、肺、肾）：肉芽肿性炎症，坏死和血管炎；在免疫荧光显微镜和电子显微镜下显示少量/无免疫复合物沉积。
肉芽肿病伴多血管炎 (Wegener's) (GPA)、显微镜下多血管炎 (MPA) 和 Churg-Strauss 综合征 (CSS) 是 ANCA 相关性小血管炎，而结节性多动脉炎 (PAN) 仅累及中等血管（即中小动脉）。
MPA 和 GPA 似乎是一个临床谱。 然而，MPA 不累及上呼吸道。
肾小球肾炎和肺毛细血管炎是 ANCA 相关性血管炎的特征，但不会出现于 PAN 中。
ANCA：pANCA 阳性（核周型）比 cANCA（胞浆型）更多见。 ANCA 与 PAN 无关。
尿常规：可表现出血尿、蛋白尿、畸形红细胞、红细胞管型。
胸部 CT：肺泡出血。
组织活检（皮肤、肺、肾）：没有肉芽肿性炎症。
肉芽肿病伴多血管炎 (Wegener's) (GPA)、显微镜下多血管炎 (MPA) 和 Churg-Strauss 综合征 (CSS) 是 ANCA 相关性小血管炎，而结节性多动脉炎 (PAN) 仅累及中等血管（即中小动脉）。
患者通常有哮喘、过敏性鼻炎或鼻窦炎病史。
周围神经病变（通常是多发性单神经炎）是血管炎最常见的表现。
肾小球肾炎和肺毛细血管炎是 ANCA 相关性血管炎的特征，但不会出现于 PAN 中。
FBC：外周血嗜酸粒细胞显著增多（超过外周血白细胞计数的 10%）。
尿常规：可表现出血尿、蛋白尿、畸形红细胞、红细胞管型。
ANCA：通常是 pANCA（核周型）。 ANCA 与 PAN 无关。
组织活检（腓肠神经、皮肤）：肉芽肿性炎症，可有嗜酸性粒细胞浸润。
巨细胞动脉炎 (GCA) 通常无多发性单神经炎、睾丸炎或冠状动脉血管炎，也不累及皮肤或肾动脉。
GCA 主要是大血管和中等血管血管炎，多发于颅动脉。 它与颞动脉炎相关联，但 PAN 也可能会使颞动脉受累，而且 PAN 可引起类似于 GCA 的缺血性视神经病变。
磁共振、CT 或传统血管造影可显示受累的中型颅血管，尤其是颞动脉。 GCA 也会使主动脉和颈动脉等颅外大血管受累，但颅外中型动脉炎更可能是 PAN 造成。
血管内细菌感染常常模拟血管炎的表现，在免疫抑制治疗开始前必须排除感染。
HIV 和丙型肝炎病毒 (HCV) 可导致血管炎。[43] HCV 相关性血管炎通常表现为冷球蛋白血症。
Epstein-Barr 病毒、巨细胞病毒、细小病毒等病毒可能引起血管炎或模拟血管炎表现。[43]
血培养用于检测菌血症。 必要时临床上可行HIV、丙肝或其他病毒血清学检查，以明确有无相关感染。 冷球蛋白血症提示 HCV 相关性血管炎。
SLE 可表现出与 PAN 类似的症状或引起继发性血管炎。 如有颊部皮疹、脱发、口腔溃疡或浆膜炎，应考虑 SLE可能，尤其对年轻女性患者。
ANA 在 SLE 中呈阳性。 抗双链 DNA 抗体（抗 dsDNA）有助于诊断 SLE，前提是存在 SLE 相关临床表现。
调查恶性肿瘤时应参考病史和检查的具体情况。 这涉及肿瘤标志物，胸部/腹部/骨盆影像学以及其他临床需要的检查。
FMD 可影响肾、颈动脉、肠系膜和其他内脏动脉。 因管腔变窄而引起的缺血症状取决于受累的动脉。 然而，FMD 不会引起发热、体重减轻、关节炎、皮损或多发性单神经炎。
活检通常很困难，所以通过常规数字减影血管造影显像仍然是最好的诊断方法。 造影显示类似“串珠”状的动脉瘤及狭窄。
血管造影结果有时与 PAN 的难以区分，[45] 但磁共振血管造影可显示“串珠”样外观伴血管壁增厚。
在 FMD 中，炎症标志物（CRP 或 ESR）不会增高。
动脉粥样硬化是器官缺血的最常见原因。 症状和体征取决于受累的动脉系统。 在炎性疾病（包括 PAN）中，动脉粥样化会加速形成。在此类疾病中，可同时出现炎症伴缺血，常难以鉴别粥样硬化疾病和血管炎。
最好采用传统数字减影血管造影检查；单纯粥样硬化疾病中无微动脉瘤是主要鉴别因素。
仅有动脉粥样硬化的患者 CRP 和 ESR 通常不会增高。
常表现为远端缺血、高血压和肾功能损害，也可表现为任何缺血症状，包括单神经病。[46]
通常在血管手术干预后，引起动脉粥样硬化斑块机械破碎而出现。 小胆固醇结晶纷纷流向下游血管，或大斑块脱落而堵塞大血管。 前一种情况，结晶会诱发小血管的炎性反应，导致纤维化，最终引起组织缺血。[47]
受累器官活检显示胆固醇微晶。
一种少见的疾病，其病理与抗磷脂综合征有重叠之处。 它表现为微血栓导致的多器官梗死，可持续几天到几周。 前驱感染是一个危险因素。[49]
IgG 抗心磷脂抗体（IgG 抗体）和 β-2 糖蛋白升高。
狼疮抗凝物阳性。
FBC 提示血小板计数减少，部分凝血酶时间延长。
通常发生于 20 岁至 40 岁的男性重度吸烟者，也可见于女性和老年人。 表现为跛行，休息时缺血性疼痛、雷诺氏现象或四肢坏疽。
病理学表现为累及手脚中小血管的血管炎。 四肢和肾或肠系膜动脉的血管造影显示，肘部或膝盖远端的血管闭塞，侧支血管呈现螺纹状。 由于无内脏血管受累，因此可与 PAN 区分。[50]
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台