病因学
急性风湿热是一种自身免疫性疾病。该疾病是 A 族链球菌感染引发易感宿主自身免疫反应的结果。
据估计，在任何人群中，3%-6% 的人可能对急性风湿热易感，并且这一比例在世界各地不同人群中似乎相当一致。[1][12] 家族聚集性已有报道，双生子研究表明具有高遗传度。[13][14]
在包括澳大利亚、以色列、俄罗斯、墨西哥和智利在内的许多人群中，D8/17 抗原的表达已被观察到与风湿热有关。[15][16][17] 然而，这种相关性并不普遍，在美国尚未发现该相关性。[18]
特定种族或民族与其他种族或民族相比，似乎有更高的急性风湿热风险。这在工业化国家尤其明显，与非土著居民相比，土著居民患风湿热的比例要高得多，包括新西兰毛利儿童、澳大利亚土著儿童和夏威夷波利尼西亚儿童。[19][20][21][22] 然而，尚不清楚这些关联是否与环境因素或潜在的遗传易感性有关。
病理生理学
尽管已经明确急性风湿热是一种自身免疫性疾病，但其确切的发病机制尚不确定。
传统医学教学认为，急性风湿热发生在咽炎后，但不是脓皮病之后，但此理论受到质疑。[23]
A 族链球菌与易感宿主之间的相互作用，导致产生针对心脏、关节滑膜、皮下组织、表皮组织和神经组织的自身免疫反应。
一般认为交叉反应性抗体和交叉反应性 T 细胞在疾病中发挥作用。A 族化脓性链球菌抗原与人体宿主组织的分子存在相似性，推测这是交叉反应的基础。[24][25] 推定的位于化脓性链球菌上交叉反应抗原表位，包括 M 蛋白和 N-乙酰葡萄糖胺。针对这些抗原的单克隆抗体与心脏肌球蛋白和其他 α-螺旋心肌蛋白（如层粘连蛋白、原肌球蛋白、角蛋白和波形蛋白）以及其他靶器官和组织的蛋白（如滑膜、神经组织、皮下和真皮组织）发生交叉反应。
有人提出，急性风湿热导致的心脏炎可能由识别瓣膜内皮细胞与层粘连蛋白的交叉反应性抗体启动。[26] 瓣膜的血管细胞黏附分子-1 表达上调并促进了 T 细胞的募集和浸润。T 细胞主要引发 TH1 反应，释放 β-干扰素。炎症导致新生血管形成，促进进一步的 T 细胞募集。目前认为，在瓣膜中可能发生表位扩展，从而使 T 细胞对其他心脏组织（例如波形蛋白和原肌球蛋白）产生应答，导致肉芽肿性炎症和慢性风湿性心脏病的发生。Th17 细胞（独特的辅助性 T 细胞）在急性风湿热的发病机制中也起重要作用。[27]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 已提出的急性风湿热患者心脏瓣膜炎症的病理机制（IL：白细胞介素；VCAM：血管细胞黏附分子）Steer AC, Carapetis JR. Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease.（出版日期：2009 年 4 月）；获准后使用 [Citation ends].
心脏的风湿性炎症可能累及心包（通常无症状）、心肌（很少引起心脏衰竭）或者心内膜和瓣膜组织（最常累及的部位）。风湿性肉芽肿性炎症在心肌中表现为阿绍夫小体。[28] 这可能会破坏心脏电传导途径，导致心电图上的 PR 间期延长，有时导致更严重的心律失常。
分类
世界卫生组织 (World Health Organization) 专家咨询：风湿热与风湿性心脏病（2004 年）[1]
该常用分类计划将风湿热基于以下因素进行分类：患者是否为初次风湿热发作（初次）、以前是否有过风湿热发作（复发性），或者患者是否已确诊为风湿性心脏病（慢性风湿性心脏病）。
急性风湿热的初次发作：既往无风湿热发作、也无风湿性心脏病证据的患者，出现了符合急性风湿热琼斯诊断标准的临床疾病。
急性风湿热复发：有既往已证实的风湿热病史但无确诊风湿性心脏病证据的患者，出现了一种新的符合急性风湿热琼斯诊断标准的临床疾病。
风湿性心脏病患者的急性风湿热复发发作：有确诊风湿性心脏病证据的患者，出现了一种新的符合急性风湿热琼斯诊断标准的临床疾病。
应注意针对低风险人群与中高风险人群的 2015 年琼斯标准有所不同。依据该标准，还可诊断可能的急性风湿热（即，患者通常在高发地区，临床医生高度怀疑急性风湿热的诊断，但可能因为缺乏全面的检测手段而不完全符合琼斯标准）。[2]
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