BMJ Best Practice

诊断标准

琼斯标准[2]

因为没有单项诊断性检查金标准，所以1944 年制定了琼斯标准，帮助临床医生诊断急性风湿热。[48] 美国心脏协会 (American Heart Association, AHA) 针对美国急性风湿热发病率的下降对该标准进行了数次修订。早期修订增加了其特异性，但降低了敏感性。[69][70][71][72] 1992 的更新第一次具体说明，该标准只适用于急性风湿热的初始诊断。

2015 年琼斯标准的修订版提供了两套不同的标准：一套适用于低风险人群（即，风湿热的发病率≤2/100,000 的学龄儿童或所有年龄段风湿性心脏病每年患病率≤1/1000 的情况），一套适用于中度-高危人群，其中敏感性升高十分关键。[2] 根据参照人群，不能确定为低风险的患者被视为中-高风险人群。

低风险人群

  • 急性风湿热有 5 种主要表现：

    • 心脏炎（临床和/或亚临床）

    • 多发性关节炎

    • 舞蹈病

    • 环形红斑

    • 皮下结节

  • 急性风湿热有 4 种次要表现：

    • 发热 (≥38.5°C [≥101.3°F])

    • 多关节痛

    • 炎症标志物水平升高（红细胞沉降率 [ESR] ≥60 mm/小时和/或 C 反应蛋白 [CRP] ≥28.57 nmol/L [≥3.0 mg/dL]）

    • 心电图显示 PR 间期延长。

中-高风险人群

  • 急性风湿热有 5 种主要表现：

    • 心脏炎（临床和/或亚临床）

    • 关节炎（单关节炎或多关节炎；如果排除了其他原因，则多关节痛可以被视为一个主要表现）

    • 舞蹈病

    • 环形红斑

    • 皮下结节

  • 急性风湿热有 4 种次要表现：

    • 发热 (≥38.0℃ [≥100.4℉])

    • 单关节痛

    • 炎症标志物水平升高（ESR≥30 mm/小时和/或 CRP≥28.57 nmol/L [≥ 3.0 mg/dL]）

    • 心电图显示 PR 间期延长。

舞蹈病不需要既往 A 族链球菌感染的证据。在将关节炎视为一种主要表现的患者中，关节痛不能算作次要表现。在将心脏炎视为主要表现的患者中，PR 间期延长不能算作次要表现。

风湿性心瓣膜炎的多普勒超声心动图表现

  • 病理性二尖瓣反流（符合全部 4 个标准）：

    • 至少在两个视图中可见

    • 至少在一个视图中的射流长度≥2 cm

    • 峰值流速＞3 m/s

    • 至少一个心脏包络线有全收缩期喷射。

  • 病理性主动脉瓣反流（符合全部 4 个标准）：

    • 至少在两个视图中可见

    • 至少一个视图中的射流长度≥1 cm

    • 峰值流速＞3 m/s

    • 至少一个心脏包络线有全舒张期喷射。

风湿性心瓣膜炎的超声心动图形态学表现

  • 急性二尖瓣改变

    • 环形扩张

    • 腱索伸长

    • 腱索断裂导致连枷状小叶，伴随重度二尖瓣反流

    • 前叶（或不太常见后叶）叶尖端脱垂

    • 瓣叶尖串珠/结节。

  • 慢性二尖瓣改变（急性心脏炎时未见）

    • 瓣叶增厚

    • 腱索增厚和融合

    • 瓣叶运动受限

    • 钙化。

  • 急性或慢性心脏炎的主动脉瓣改变

    • 不规则或局灶性瓣叶增厚

    • 闭合缺陷

    • 瓣叶运动受限

    • 瓣叶脱垂。

复发性急性风湿热

  • 有过单次风湿热的患者随后出现复发性风湿热发作的风险较高。琼斯标准可诊断复发性风湿热，如果存在以下情况：

    • 2 个主要表现，或者

    • 1 个主要表现和 2 个次要表现，或者

    • 3 个次要表现。

在诊断为复发性风湿热之前，应排除所有其他的可能诊断，特别是对于出现 3 个次要表现的患者。

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