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诊断步骤

急性风湿热是一种临床诊断，没有单一的疾病诊断检查。虽然最常见的表现是发热和关节炎，但需要仔细考虑急性风湿热的所有表现，同时考虑针对每种表现的其他诊断。

风湿热诊断标准自 1944 年初版琼斯标准发布以来，不断得到发展。[48] 在当下，诊断标准已经在风湿热高发人群中变得更为敏感，并肯定超声心动图的作用，以及关注更广的关节表现。

2015 年更新的琼斯标准提供了有用的诊断指导，其中概述了基于 4 项表现症状/体征的一种诊断方法：舞蹈病、关节炎、临床全心炎和皮下结节/环状红斑。[2]

澳大利亚和新西兰发布的指南Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease 包括同样有用的流程方法。Heart Foundation of New Zealand: diagnosis, management and secondary prevention of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease

初次发作的诊断：琼斯标准

急性风湿热的诊断依据识别琼斯标准详细规定的主要和次要临床表现做出的。针对这些标准有许多不同的解释，在不同的情况下，指南也不相同，最明显的是在急性风湿热流行区。[49] 然而，2015 年发布了琼斯标准的最新版本，提供了两套独立的标准：一套适用于低风险情况（即，风湿热发病率≤2/100,000 的学龄儿童，或所有年龄段风湿性心脏病年患病率≤1/1000 的人群），一套适用于中-高危人群。[2]

如果符合下列任一标准，可诊断为急性风湿热初次发作。

  • 最近 A 族溶血性链球菌感染的证据，并有至少 2 个主要表现或者有 1 个主要表现加 2 个次要表现。

  • 风湿性舞蹈病：诊断不需要其他特征（被称为“孤立性舞蹈病“），也不需要之前链球菌感染的证据。可在初始感染后 6 个月内发生。

  • 慢性风湿性心脏病：明确的二尖瓣瓣膜病或混合性二尖瓣/主动脉瓣疾病，首次出现（无任何症状提示急性风湿热）。

2015 年标准也允许诊断可能的风湿热。这一类的诊断适用于以下情况，某一种临床表现可能不符合修订后的琼斯标准，但临床医生可能仍有强有力的理由怀疑风湿热。

主要和次要表现

急性风湿热有 5 种主要表现：[2]

  • 心脏炎：包括仅被超声心动图证实的心脏炎（即，亚临床心脏炎）。

  • 关节炎：多关节炎（低风险人群）、单关节炎、多关节炎或多关节痛（中-高风险人群）。

  • 舞蹈病。

  • 环形红斑：粉红色匐行性皮疹，边缘清晰。它开始是一个斑疹，随后扩大，伴中央褪色。可能出现皮疹，然后可能在医生视诊前消失，以至于被描述为患者皮肤下方有“烟圈”。

  • 皮下结节

急性风湿热有 4 种次要表现：[2]

  • 发热：≥38.5℃（≥101.3℉；低风险人群）或≥38.0℃（≥100.4℉；中-高风险人群）。

  • 关节痛：多关节痛（低风险人群）或单关节痛（中-高风险人群）。

  • 炎性标志物水平升高：红细胞沉降率 (ESR)≥60 mm/小时和/或 C 反应蛋白 (CRP) ≥28.57 nmol/L (≥3.0 mg/dL)（低风险人群）或 ESR≥30 mm/小时和/或 CRP≥28.57 nmol/L (≥3.0 mg/dL)（中-高风险人群）。

  • 年龄校正后心电图上 PR 间期延长：PR 间期延长在 2-3 周期间好转，在临床特征不确定的情况下，可能是有用的诊断特征。一度心脏传导阻滞有时会导致交界性心律。二度心脏传导阻滞，甚至完全阻滞不太常见，但可能发生。在美国急性风湿热复发患者中，32% 有异常的房室传导。

值得注意的是，对于关节炎被视为一种主要表现的患者，关节痛不能再算作次要表现。对于心脏炎被视为一种主要表现的患者，PR 间期延长不能算作次要表现。

心脏炎：临床表现

风湿性心脏炎指的是在风湿热患者中，发生在心肌、心内膜及心包的活动性炎症。虽然心肌炎和心包炎可能发生于风湿热患者中，但心脏炎的主要表现为心内膜受累，其表现为瓣膜炎，尤其是二尖瓣和主动脉瓣。心脏炎的诊断依据包括存在明显的杂音、伴有不明原因心力衰竭的心脏扩大或心包摩擦音。此外，超声心动图显示心瓣膜炎越来越多地被认为是心脏炎的表现。[50]

二尖瓣反流是心脏炎最常见的临床表现，可闻及全收缩期杂音，心尖部最响亮。在风湿热初次发作中，＜10% 出现心力衰竭。[51][52] 呼吸短促可能与心力衰竭有关。心包炎在急性风湿热中并不常见，并且当它发生时，通常伴有显著的瓣膜炎。对于胸痛、脉弱、听诊时出现心包摩擦音或胸部 X 线检查显示心脏扩大的患者，应怀疑心包炎。风湿性全心炎患者可能出现心悸，与高度心脏传导阻滞相关。

在无心脏炎临床表现（即亚临床心脏炎）时，现在认为超声心动图显示的心脏炎证据被认为足以作为急性风湿热的一种主要表现。必须满足超声心动图具有特异性的多普勒和形态学表现。[2]

复发性全心炎的诊断更为困难，但如果首次风湿热发作中出现全心炎，且患者并未接受连续性青霉素二级预防治疗，则更有可能出现复发性全心炎。新出现心脏杂音、充血性心力衰竭的新发体征或胸部 X 线检查出现心脏增大证据或超声心动图变化出现恶化表现时，可能需要怀疑。

关节受累：临床表现

原发性风湿热病例中，高达 75% 有关节受累，[52][53] 可能是一种主要表现或次要表现。急性风湿热时，关节受累的经典病史是某一大关节游走性多关节炎，可为游走性，也可为附加性。如果患者有单关节炎，且被怀疑为急性风湿热，但不符合诊断标准，则患者应停用非甾体抗炎药 (NSAID) 治疗，以免掩盖游走性关节炎表现（主要表现之一）。急性风湿热关节炎对水杨酸类药物（例如阿司匹林；以及其他 NSAID）非常敏感，关节症状通常在使用这些抗炎药物治疗急性风湿热数天内就会出现反应。

舞蹈病：临床表现

在 5%-10% 的患者中，急性症状包括舞蹈病。[52][54] 在最初的 A 族链球菌感染后最多 6 个月内，它也可以是单独的表现。也被称为小舞蹈病（Sydenham chorea；以 17 世纪描述圣维脱斯舞蹈症的医生命名）。

询问病史可能发现，儿童在学校变得烦躁不安，随后动作明显笨拙，伴不协调和不规则运动，经常伴随出现情绪多变和其他人格改变病史。舞蹈样运动可以影响整个躯体或仅一侧躯体（偏侧舞蹈病）。头部常受累，从而在面部出现奇怪的动作，例如鬼脸、咧嘴笑和皱眉；如果舌组织受累，伸舌时可能像“一袋蠕虫”，且伸舌动作不能加以维持。在严重病例中，舞蹈病可能影响进食、书写或行走能力，患者受伤风险较高。睡眠时舞蹈病消失，随着有目的的活动变得更为明显。典型的表现为，当被要求握紧医生的手时，患者将无法保持紧握，并出现有节奏的挤压。这被称为挤奶女工捏力征。舞蹈病的其他体征包括匙样征（即在伸手时，手腕屈曲伴手指伸展）和旋前肌征（即当手举过头时，手掌向外转）。风湿性舞蹈病复发和波动并不少见，常与妊娠、并发疾病或口服避孕药有关。

检查

风湿热的诊断需要一系列的检查。对于疑似急性风湿热的病例，所需的检查至少包括：[49]

  • 红细胞沉降率 (ESR)、C 反应蛋白 (CRP) 和白细胞计数：澳大利亚数据发现，CRP 和 ESR 通常在确诊的急性风湿热（不包括舞蹈病）患者中升高，而白细胞计数一般不升高。[55] 因此，作者不推荐在诊断风湿热时检查白细胞计数。

  • 发热时进行血培养：有助于排除其他感染性原因，特别是骨关节感染和感染性心内膜炎。

  • 心电图：检查 PR 间期延长。 ECG 显示急性风湿热性心脏传导阻滞[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ECG 显示急性风湿热性心脏传导阻滞Aust N Z J Med. 1996 Apr; 26 (2): 241-2；获准使用 [Citation ends].

  • 如果临床或超声心动图显示心脏炎的证据，则进行胸部 X 线检查。胸部 X 线检查显示风湿热中由急性全心炎导致的双心室心力衰竭[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 胸部 X 线检查显示风湿热中由急性全心炎导致的双心室心力衰竭Lancet. 2006 Jun 24; 367 (9528): 2118；获准使用 [Citation ends].

  • 超声心动图：查找急性全心炎和/或风湿性心脏病的证据。关于超声心动图在急性风湿热诊断方面的作用一度存在争议；[56][57] 然而，目前认为超声心动图在发现风湿性瓣膜病方面比心脏听诊更具敏感性和特异性。[58][59] 推荐所有疑似急性风湿热的患者，无论是否具有全心炎的临床证据，都应进行一次超声心动图检查。如果最初检查结果呈阴性，则可在 2-4 周后重复进行该检查，因为全心炎可在数周内进展，并且其存在或不存在可能对诊断和正在进行的治疗具有重大影响。现有已发布的风湿热典型形态学和多普勒发现（参见下文）。[2] 此外，超声心动图在评估风湿性心肌炎严重程度和区分先天性与获得性瓣膜病变方面有用，并可被用于检查疑似瓣膜损伤。

  • 咽拭子培养：A 族链球菌培养 （最好在开始抗生素治疗之前）。<10% 的咽拭子培养结果提示 A 族链球菌阳性，[60] 反映了该病本质上是感染后发病。A 族链球菌通常在发病前已被清除。

  • 抗链球菌血清学：抗链球菌溶血素 O (anti-streptolysin O, ASO) 和抗 DNA 酶 B 滴度。如果第一次检查结果不确定，则应在 10-14 日之后重复检测。推荐对所有急性风湿热病例进行此检测，因为咽喉培养和快速抗原检测通常为阴性。抗链球菌溶血素 O 和抗 DNA 酶 B 滴度的正常值[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 抗链球菌溶血素 O 和抗 DNA 酶 B 滴度的正常值贡献者编制的表格。 [Citation ends].

  • 快速抗原检测：A 族链球菌（如果有条件的话）。值得注意的是，与咽拭子培养相比，A 组链球菌性咽炎的快速抗原检测阳性和阴性预测值可能较差。它们的使用取决于流行病学背景，当可进行培养时，快速抗原检测可能不适用于风湿热高发病率人群。[61][62]

超声心动图

现有已发布的急性风湿性全心炎典型形态学和多普勒发现。[2]

风湿性心瓣膜炎的多普勒表现

  • 病理性二尖瓣反流（符合全部 4 个标准）：

    • 至少在两个视图中可见

    • 至少在一个视图中的射流长度≥2 cm

    • 峰值流速＞3 m/s

    • 至少一个心脏包络线有全收缩期喷射。

  • 病理性主动脉瓣反流（符合全部 4 个标准）：

    • 至少在两个视图中可见

    • 至少一个视图中的射流长度≥1 cm

    • 峰值流速＞3 m/s

    • 至少一个心脏包络线有全舒张期喷射。

风湿性心瓣膜炎的超声心动图形态学表现

  • 急性二尖瓣改变

    • 环形扩张

    • 腱索伸长

    • 腱索断裂导致连枷状小叶，伴随重度二尖瓣反流

    • 前叶（或不太常见后叶）叶尖端脱垂

    • 瓣叶尖串珠/结节。

  • 慢性二尖瓣改变（急性心脏炎时未见）

    • 瓣叶增厚

    • 腱索增厚和融合

    • 瓣叶运动受限

    • 钙化。

  • 急性或慢性心脏炎的主动脉瓣改变

    • 不规则或局灶性瓣叶增厚

    • 闭合缺陷

    • 瓣叶运动受限

    • 瓣叶脱垂。

诊断复发性风湿热

对于风湿热的复发，不论有或没有风湿性心脏病的证据，都需要采用与初次发作相同的标准。（即，2 个主要表现，或者 1 个主要表现加 2 个次要表现），或者可根据存在 3 个次要表现进行诊断。诊断复发需要有近期 A 族链球菌感染的证据。与初次发作一样，排除其他诊断很重要。[1]

发病前有 A 族链球菌感染

发病前 A 族链球菌感染的证据包括下列中的一项：

  • 链球菌抗体滴度升高或上升

  • 咽培养阳性

  • A 族链球菌快速抗原检测呈阳性（参见上文评论）

  • 近期猩红热

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