BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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发热

几乎所有病例发病时都会出现。从以往来看，大多数病例出现超过 39°C (102.2°F) 的发热，但许多专家认为，经口、直肠或鼓膜测得体温达到 38°C (100.4°F) 即具有意义。

琼斯标准还认为发热是疾病的次要表现：≥38.5℃（≥101.3℉；低风险人群）或≥38.0℃（≥100.4℉；中-高风险人群）。[2]

关节痛

疼痛往往极其严重，下肢受累的患者往往不能走路。最常受累的关节为膝关节、踝关节、腕关节、肘关节和髋关节。典型表现不对称，但通常并不总是呈游走性。关节受累可能持续数小时或几日。

如果患者有单关节炎，并且怀疑有急性风湿热，但不符合诊断标准，则患者应停用非甾体抗炎药 (NSAID) 治疗，以免掩盖游走性多关节炎的表现（主要表现之一）。

急性风湿热关节炎对水杨酸类药物（例如阿司匹林；以及其他 NSAID）非常敏感，并且关节症状通常在服用抗炎药物数天内就会出现反应。

其他诊断因素

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近期咽喉痛或猩红热

可能提示近期 A 族链球菌性咽炎。

胸痛

可能是严重全心炎的症状。

呼吸短促

可能是严重全心炎的症状。

心悸

风湿性全心炎患者可能出现心悸，并伴有高度心脏传导阻滞。风湿性心脏病和左房扩张病程较长的患者也容易发生房颤。

心脏杂音

二尖瓣反流是全心炎最常见的临床表现，可闻及全收缩期杂音，心尖处最为响亮，向腋下传导，并在患者向左侧翻身时加重。

可能闻及假性二尖瓣狭窄引起的卡-库二氏杂音，因为在左心室舒张充盈时，二尖瓣血液反流量增加。

主动脉瓣膜炎表现为主动脉瓣反流，特点是在心脏底部闻及舒张早期杂音，患者屏住呼吸向前坐时加剧。

在儿童和青少年患者中更常闻及反流性杂音。

慢性风湿性二尖瓣狭窄产生心尖舒张期杂音，这是一种舒张中期的低音调隆隆声，在此之前可能闻及开瓣音。

心包摩擦音

在急性风湿热的急性阶段，如果有心包受累，可能会闻及心包摩擦音。

心力衰竭的体征

严重全心炎患者由于严重的反流和心功能受损，可能表现出充血性心力衰竭的体征。

关节肿胀

关节肿胀伴压痛、发热和活动受限提示关节炎而非关节痛。最常受累的关节为膝、踝、腕、肘和髋关节。检测髋关节关节炎可能比检测累及其他大关节的关节炎更为困难，且应对运动受限和无法负重加以特别注意。典型地，急性风湿热关节炎为非对称性，通常但并不总是呈游走性。关节受累可能持续数小时或几日。随单个或多个关节改善，其他的关节可能出现突然发作。

急性风湿热关节炎对水杨酸类药物（例如阿司匹林；以及其他非甾体抗炎药）非常敏感，并且关节症状通常在给予这些抗炎药物治疗后数日内得到改善。一些患者可能出现单关节疼痛和肿胀（单关节炎）。

罕见 查看所有

烦躁不安

可能提示舞蹈病。舞蹈病在女性中更为常见，可在 A 族链球菌性咽喉感染后 6 个月内发生。睡眠时舞蹈病通常消失，意向性活动会使舞蹈病加重。

笨拙

可能提示舞蹈病，通常累及女性患者，在 A 族链球菌咽部感染后通常有长达 6 个月的潜伏期。睡眠时舞蹈病总是消失，意向性活动会使舞蹈病更加明显。

情绪不稳和人格改变

可能提示舞蹈病，一般累及女性患者，在 A 族链球菌感染后通常有长达 6 个月的潜伏期。睡眠时舞蹈病总是消失，意向性活动会使舞蹈病更加明显。

抽动性、不协调的舞蹈样运动

可以累及全身，或者仅累及一侧身体（半侧舞蹈病）。头部经常受累，面部出现奇怪的动作，像鬼脸、咧嘴笑和皱眉。睡眠时舞蹈病总是消失，意向性活动会使舞蹈病更加明显。

不能保持舌部伸出

与累及舌头的舞蹈病相符。伸出舌头时可能像“袋蠕虫”。

挤奶工手法

当患者握住检查者的手时有节奏的挤压，与舞蹈病相符。

匙样征

当伸手时，手腕屈曲而手指伸展，见于舞蹈病。

旋前肌征

当手举过头顶时，手臂和手掌向外旋转，见于舞蹈病。

环形红斑

粉红色匐行性皮疹，边缘清晰。它开始是一个斑疹，随后扩大且中央褪色。皮疹可能出现，然后在医生视诊前消失，以至于被描述为患者皮肤下方有“烟圈”。罕见，见于＜5% 的病例。一般出现在风湿热的急性期，但可能会在急性期后数周甚至数月再发。在深色皮肤的患者中，可能难以发现。急性风湿热患儿背部出现的典型环形红斑[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 急性风湿热患儿背部出现的典型环形红斑墨尔本皇家儿童医院 Mike South 教授友情提供；获准使用 [Citation ends].

皮下结节

质硬和无痛肿块，直径在 0.5 cm-2 cm，主要见于伸肌表面或骨性突起，特别是肘部、手、脚伸肌表面，以及枕部和上背部。罕见，见于＜5% 的病例。经常出现在急性风湿热发作后，并持续数日至 3 周。

妊娠或服用口服避孕药

可能与风湿性舞蹈病的复发相关。妊娠期间心脏需求增加，也可能导致心脏状态恶化。特别是，患有风湿性二尖瓣狭窄的孕妇可能出现呼吸困难、乏力或心悸。

危险因素

强 查看所有

贫穷

急性风湿热是一种贫穷地方的疾病。在工业化国家，风湿热发病率下降，主要原因是社会经济状况和卫生改善。[8] 针对社会经济指标与风湿性心脏病之间的关联进行的患病率调查结果虽然不一致，但大多数调查证实，该病与低社会经济状况有关。例如，在针对印度拉贾斯坦邦儿童风湿性心脏病患病率进行的调查发现，社会经济地位最低人群的风湿性心脏病患病率为 3.9/1000，社会经济地位中等人群为 2.1/1000，而在社会经济地位最高的人群中，未发现风湿性心脏病病例。[29]

一项来自新西兰的生态学研究对住院治疗数据与人口普查单位面积数据（每一人群包含约 5000 人，采用人群的累计数据）进行匹配，发现风湿热发病率在最拥挤的 1/5 人群中是最不拥挤的 1/5 人群的 23 倍。[30]

居住拥挤

最重要的环境因素可能是家庭居住环境拥挤。[31] 20 世纪 50 年代在美国空军基地兵营的经典研究发现，链球菌感染率随着床放置得更加紧密而增加，这为拥挤与急性风湿热的发生之间的关联提供了生物学基础。[32] 在新西兰，家庭拥挤与风湿热密切相关。[30]

风湿热家族史

急性风湿热可能有遗传易感性。现已发现家族聚集性急性风湿热病例。[13] 较早的双生子研究发现同卵双胞胎有较弱的一致性，[33] 但更近期的一项 meta 分析发现，同卵双胞胎中的一个有风湿热病史时，另一个患风湿热的风险比异卵双胞胎高 6 倍，提示风湿热是一种遗传度高的疾病。[14]

D8/17 B 细胞抗原阳性

D8/17 抗原在 B 细胞上表达，可能作为 A 族链球菌与这些细胞的一个结合位点。[34] 在很多人群中，D8/17 抗原表达与风湿热之间有强相关性，包括在美国、澳大利亚、以色列、俄罗斯、墨西哥和智利。[15][16][17] 然而，这种关联并不普遍，因为在其他人群中（包括在美国）没有发现存在关联，[18] 在印度人群中的关联更弱一些。[35]

人类白细胞抗原 (HLA) 相关性

特定的 HLA-Ⅱ 类等位基因可能与风湿热易感性相关。在埃及人中，HLA DRB1、DQA1 和 DQB1 单倍型与风湿性心脏病相关。[36]

遗传易感性

全基因组关联研究已确定了免疫基因位点中的易感性信号。在大洋洲人群中，该研究观察到一种常见的免疫球蛋白重链等位基因 (IGHV4-61*02) 与风湿性心脏病之间存在关联，每多一份 IGHV4-61*02 拷贝，可导致风湿性心脏病风险增加 1.4 倍。[37] 第二项研究发现 HLA-DQA1-DQB1 变异是澳大利亚土著居民风湿性心脏病的主要遗传危险因素。[38]

在新西兰毛利人和太平洋血统的人群中，IL-6 基因的多态性已被证明与风湿性心脏病的发病率增加有关。[39]

土著居民；澳大利亚、亚洲和太平洋岛的土著居民

特定种族和民族与其他种族和民族相比，似乎有更高的急性风湿热风险。这在工业化国家尤其明显，与非土著居民相比，土著居民患病风险更高，包括新西兰毛利儿童、澳大利亚土著儿童和夏威夷波利尼西亚儿童。[19][20][21][22] 然而，还不清楚这些关联是否与环境因素，如过度拥挤，或是潜在的遗传易感性有关。

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