BMJ Best Practice

治疗步骤

没有治疗能影响急性风湿热的结局。不过，治疗能缩短急性炎症的时长，除了全心炎之外，其他各种表现均会自发缓解。瓣膜反流的程度通常会改善，但在诊断为风湿热后的几个月内可能偶尔会有进展。在急性期使用的治疗不能有效地改善全心炎的急性病程，并且坚持进行良好的二级预防治疗，是已知唯一可改善风湿性心脏病长期进展以及预防风湿热复发的治疗方法。[78]

急症管理目标

治疗目标包括：

  • 证实急性风湿热的诊断

  • 给予对症治疗并缩短急性炎症期，尤其是疼痛可能非常严重的多发性关节炎

  • 为患者和患者的家庭提供教育

  • 开始二级预防，并强调其重要性

  • 提供有关预防感染性心内膜炎的牙科治疗和教育

  • 确保随访。

所有疑似急性风湿热的患者均应入院，以便于确诊，并评估临床特点及发作的严重程度。一些确诊为轻度疾病的患者，在初步稳定后可以在门诊继续接受治疗。

未确诊，表现为单关节炎

如果怀疑急性风湿热，则收入院观察，必要时行进一步检查。在确诊前应停止使用非甾体抗炎药 (NSAID) 和水杨酸盐（如阿司匹林），推荐在此期间仅使用镇痛药（如对乙酰氨基酚）。须停用非甾体抗炎药和阿司匹林以便于诊断；该类药物可减轻关节炎疼痛，但不影响疾病的长期结局。例如，对疑诊的单关节炎患者，一旦出现游走性多发性关节炎，则可以确诊风湿热。对于疑似风湿热的患者，一个较好的策略是卧床休息并定期服用对乙酰氨基酚，同时进行相关检查以尽快确认诊断。一旦确诊，立即对患者进行常规 NSAID 治疗。

一般不推荐阿片类镇痛药，尤其是在儿童中。应该尽可能地避免使用该类药物。如有必要使用该类药物，则应非常谨慎。12 岁以下儿童禁用可待因，也不推荐肥胖或患有诸如阻塞性睡眠呼吸暂停或严重肺病等疾病的 12-18 岁青少年使用可待因，因为该药可能会增加呼吸问题的风险。[79] 对于年龄≥12 岁的儿童，通常仅推荐用于治疗其他镇痛药无效的急性中度疼痛。可待因治疗应采用最低有效剂量，使用最短的时间，疗程不超过 3 天。[80][81]

确诊的急性风湿热

急性风湿热发作时，并未发现使用青霉素治疗能改变风湿性心脏瓣膜病变的结局。[82] 然而，不论咽培养结果阳性与否，均推荐使用青霉素，以确保根除咽部链球菌。首选治疗手段是单次注射苄青霉素。若患者拒绝肌内注射青霉素，则可选择口服青霉素；但是，需要密切监测其依从性。静脉给予青霉素并无必要。通常推荐苄青霉素，因为这也可用作二级预防的首剂药物。口服红霉素可用于青霉素过敏患者，应密切监测其依从性。由于青霉素是二级预防的一线选择，推荐对已知青霉素过敏的患者进行仔细评估。可能需要转诊给过敏专科医生，并且在某些情况下，可在密切的医疗监督下进行脱敏治疗。在所有风湿热患者的急症管理中，由于必须采取持续的长期预防措施，因此患者教育是第二个关键的组成部分。

急性风湿热的三种主要表现需要特殊的管理方法。

  • 关节炎

  • 心脏炎

  • 舞蹈病

伴有关节炎

从历史上看，风湿性关节炎的一线治疗方法一直是水杨酸疗法（阿司匹林）。[48][83][84][85] 越来越多的临床医生推荐非甾体抗炎药治疗。已经成功使用了萘普生，[86] 并且一些专家推荐将萘普生作为一线治疗，因为其每日使用两次，不良反应少，以及瑞氏综合征风险降低。[87]

已在儿童中成功地应用布洛芬，但尚无将其用于治疗儿童风湿热有效性的特定数据。[49]

如果患者有单关节炎，且怀疑为急性风湿热，但不满足诊断标准，则患者应停止水杨酸或非甾体抗炎药治疗，以免掩盖游走性多关节炎（一种主要表现）的表现。在过渡期间可给予对乙酰氨基酚。

阿司匹林和非甾体抗炎药通常对关节炎和风湿热发热有显著效果，一般在开始常规治疗后 2 至 3 天内即有所改善。偶尔会发生持续性风湿性关节炎，通常发生于患有持续性严重全身性炎症的儿童。

伴有心脏炎

大多数有轻度或中度全心炎但无心力衰竭的患者无症状，不需要给予特定的心脏药物。

出现心力衰竭的心脏炎患者确实需要治疗：

  • 卧床休息，在可耐受的情况下进行离床活动

  • 心力衰竭的药物处理；一线治疗包括利尿剂和血管紧张素转换酶 (angiotensin-converting enzyme, ACE) 抑制剂。

尽管缺乏高质量的证据支持对严重全心炎和心力衰竭患者使用糖皮质激素治疗，但许多治疗风湿热的临床医生认为使用糖皮质激素治疗风湿热可以加速康复。两项 meta 分析没有发现糖皮质激素优于安慰剂的任何获益，但纳入的研究年代久远，且质量不佳。[78][88] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

没有证据表明水杨酸或静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可改善风湿热患者全心炎的结局，因而不被推荐使用。[89] 极少数情况下，房颤患者可能需要给予胺碘酮或地高辛进行抗心律失常治疗。

全心炎可在数周至数月期间进展，推荐对患有严重全心炎、杂音变化和/或持续性炎症的患者连续进行超声心动图检查。

对于需要进行手术的严重全心炎患者，应尽可能推迟手术，直至全身性炎症消退。极少数情况下，急性瓣膜小叶破裂或腱索断裂等并发症可能需要进行紧急和抢救手术。

在可行的情况下，心脏瓣膜修复术是已确诊的风湿性心脏病的首选外科手术，因为它使患者免于遭受终身抗凝相关的相当大的额外风险。在瓣膜组织非常脆弱或严重慢性损伤的某些情况下，可能无法进行修复。

伴有舞蹈病

大多数舞蹈病患者不需要治疗，因为舞蹈病是良性的，且具有自限性。大多数症状在几周内消退，几乎所有症状在 6 个月内消退。安慰和安宁的环境往往就足够了。

对于致使患者有受伤风险或者引起严重失能或不适的重度舞蹈病，才应给予治疗。可使用丙戊酸或卡马西平。丙戊酸可能比卡马西平更有效，[90] 但是卡马西平是一线治疗的首选，因为丙戊酸有潜在的肝毒性。[49] 由于丙戊酸的致畸性，对于女性使用丙戊酸要特别注意。2018 年，欧洲药品管理局 (EMA) 最终完成了对丙戊酸及其类似物的审核，并推荐在妊娠期禁止使用这些药物，因为存在胎儿/儿童出现先天畸形和发育问题的风险。[91]在欧洲和美国，除非已实施妊娠预防计划并且符合特定的条件，否则丙戊酸及其类似物不得用于存在生育可能的女性患者。[91]

治疗可以完全改善舞蹈病症状，或者仅减轻症状。通常需要给药 1-2 周才能起效，并推荐治疗持续至舞蹈病消退后 2-4 周。应避免使用氟哌啶醇及其药物组合。

一些小型研究已表明，IVIG 治疗可以使患者风湿性舞蹈病更快康复。[92][93] 但是，在出现更多证据之前，不应考虑将 IVIG 作为标准治疗方法，应考虑将其用于接受其他治疗无效的重度舞蹈病患者。

二级预防

二级预防可以降低风湿性心脏病的临床严重程度和死亡率，如果患者能坚持 10 年以上，则能使风湿性心脏病逆转约 50%-70%。[94][95] 最有效的抗生素是青霉素，最有效的给药方法是每 3-4 周肌内注射长效苄星青霉素。[96][97] 已证实存在青霉素过敏的患者可以使用口服红霉素治疗。[1]

对于疑似风湿热的患者（即，通常在高发病率地区，临床医生高度怀疑急性风湿热的诊断，但可能因为缺乏全面的检测手段，而不完全符合琼斯标准），[2] 给予时间更短的二级预防治疗后，重新进行包括超声心动图在内的评估是合理的。这应在与儿童和家庭协商的情况下进行，并仔细考虑患者的个人情况和家族史。对于复发和/或不典型关节症状的患者，尽管坚持进行青霉素预防治疗，但考虑其他风湿病诊断的可能性也很重要，如幼年特发性关节炎。

使用此内容应接受我们的免责声明。