BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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HCM的家族史

显性遗传模式，但存在变异。

晕厥前兆或晕厥病史

应特别注意活动中晕厥，或无先兆晕厥，这有可能是流出道梗阻，或室性心律失常所致。

收缩期喷射性杂音

可在左下缘听到，运动和站立时加重，仰卧或下蹲时减轻。[2]

左室抬举性搏动

在左心尖触摸时最明显。

心尖部收缩期双重搏动或颈动脉双重搏动

最初可以触摸到1次心尖搏动，之后是短暂的陷落，而后又是1次搏动。由于收缩期二尖瓣前叶被拖拽到流出道中（即收缩期二尖瓣装置前移，SAM现象），心脏射血出现了短暂的停顿。

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猝死的家族史

受累家庭成员可能会出现猝死，因此无法明确诊断。[2]

其他诊断因素

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青年男性（＜50岁）

男性在确诊时往往年龄较小（＜50岁），症状并不明显，还有可能是在常规体检时发现的。

最常在 30-50 岁的患者中诊断出 HCM。[8][10]

呼吸困难

在有症状的患者中，90% 有呼吸困难。[2][3]

活动中呼吸困难可能是与HCM有关的流出道梗阻、舒张功能不全或终末期心力衰竭。

心绞痛

在有症状的患者中，75% 有心绞痛。[3]

活动时胸痛需要特别注意，可能的原因包括与冠状动脉灌注减少有关的重度肥厚，左室流出道梗阻，或心肌桥（冠状动脉穿行于心肌中）。成人在活动时发生胸痛也需要考虑冠状动脉粥样硬化性心脏病。

心悸

心悸可能是室性心律失常或房颤所致。

脉搏绝对不齐

这是房颤的征象。

房颤的患者有血栓形成的倾向，需要抗凝治疗和抗心律失常治疗。

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老年女性（＞50岁）

女性患者确诊时通常年龄较大，而且诊断时一般有症状。[10]

摔倒

有些患者发生猝死，之后心肺复苏成功，也可表现为重度体力活动后晕厥，这是有些患者的唯一表现。[2][41]

第4心音

舒张晚期的第4心音（S4）提示心室僵硬，或与心肌肥厚有关的舒张期充盈受损。

危险因素

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HCM或心脏性猝死的家族史

受累家庭成员可能会出现猝死，因此无法明确诊断。[2]

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