BMJ Best Practice

预后

大部分HCM患者的预后良好。90%的患者刚诊断出来时没有症状，大多数患者在长期随访中也不会出现症状。一项前瞻性研究中，18% 的患者直到 70 岁或以上才出现症状。[8]随着年龄的增加，有轻中度症状的患者的症状会逐渐进展。

有一部分患者，估计占所有HCM患者的5%，占三级医院的转诊患者的30%，将进展有症状的流出道梗阻，而药物治疗效果欠佳。对于静息态下可诱发出的左室 (LV) 流出道压差＞50 mmHg 的患者和有严重限制性症状的患者，适合接受手术治疗或导管介入治疗。[29]

就诊时没有症状的患者，年病死率要低于有症状的患者（0.9%比1.9%）。与之相似，就诊时无症状的患者的年猝死率也要低于有症状的患者（前者的年猝死率为 0.1%，而后者的为 1.4%）。[81]

猝死的危险因素如下。[1][4][29][30][31][32]

  • 动态心电图检查发现的非持续性室性心动过速。

  • 运动时血压异常：定义是运动中收缩压上升＜20mmHg，血压不升高，或血压下降＞20mmHg。要注意，药物也可影响血压，在解释运动试验的结果时应考虑到这点。

  • 严重的心室肥厚（左室壁厚度≥30mm）。

  • 心脏超声提示严重的流出道梗阻（左室流出道梗阻＞30-50mmHg）。因为严重梗阻被认为是猝死的次要危险因素，流出道梗阻程度一般与猝死的危险不相关。通过药物治疗或外科手术减轻梗阻并不能降低猝死的风险。

  • 有猝死的家族史。

  • 有不明原因的晕厥史。

  • 之前发生过心脏骤停，或持续性室速。

寻找猝死的危险因素是临床的着力点。心脏MRI已成为识别心律失常高危患者的工具，几项研究发现，增强心肌钆延迟成像发现的心肌纤维化与室性心律失常有关。[23][24][25][26][27]纤维化也是死亡的独立危险因素。证据 C

儿童期就确诊的患者年病死率远高于普通人群（1.3%比0.08%），相比而言，成年期确诊的患者的年病死率并不高于普通人群（2.2%比1.9%）。[82]

不足5%的HCM患者将进展为终末期心衰，但预后非常差。[1]当收缩功能恶化，左室开始重构，并开始逐渐扩大。终末期HCM的机制可能是弥漫性的缺血性损伤。发展至晚期的危险因素包括诊断时年龄较轻，症状更重，左室腔较大和终末期疾病的家族史。一旦随之发生有症状的心力衰竭，死亡率就会很高，距离死亡或心脏移植的平均时间为 2.7±2.1 年。[78]

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