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血友病

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
骨筋膜间室综合征	短期	中
由密闭的骨筋膜间室内因出血组织压升高引起，可累及循环系统和造成神经肌肉功能障碍。可继外伤或肌肉自发出血后出现。早期识别非常重要，以避免永久性神经肌肉损伤。早期症状包括疼痛、肿胀、关节活动度降低和温度升高。晚期症状包括疼痛变严重、苍白、无脉搏或脉冲减弱和感觉缺失。血友病的初始治疗为攻击因子替代治疗，不包括筋膜切开术。四肢的骨筋膜间室综合征
对输注药品的过敏反应	短期	低
在 B 型血友病患者中风险更高。输血反应
关节和/或肌肉损伤（如挛缩、滑膜炎、关节病、假性肿瘤、肌肉萎缩）	长期	中
如果为重度血友病但接受预防治疗（预期每年进行至少 45 周的静脉内因子替代治疗，以预防出血），则风险高。如果为中度血友病且不进行预防治疗，则风险中等。如果为轻度血友病，则风险低。这些并发症可能继发于关节或肌肉出血，可通过预防性 VIII 或 IX 因子输注预防。对于产生抑制物并进行骨科手术的患者，使用重组因子 VIIa 似乎可安全有效地提供充足的止血剂。需要更多的研究。[82]
出血或威胁生命的出血	存在差异	中
如果为重度血友病且不进行预防治疗（预期每年进行至少 45 周的静脉内因子替代治疗，以预防出血），则风险高。如果为重度血友病但接受预防治疗，则风险低。如果为中度血友病，则风险中等。如果为轻度血友病，则风险低。外伤或手术患者的出血风险增加。
产生治疗相关的 VIII 或 IX 因子抑制物	存在差异	低
轻度至中度血友病为低风险，重度血友病为中等风险。在 A 型血友病中的可能性比 B 型血友病的高。约 30% 的 A 型血友病患者产生输注因子Ⅷ抑制物，而 B 型血友病的发病率为约 3%。[29] 遗传和环境危险因素已被描述为抑制物的产生因素。[30][15][18][31][32][33][34][35][36][37] 危险因素包括：疾病严重程度（在重度血友病中更常见）、环境因素、治疗强度、感染、各种免疫接种、年龄、制剂类型、种族（在非洲血统患者中的发病率更高）、产生抑制物的家族史和基因突变（尤其是导致基因产物缺失的突变）。免疫反应基因同样暗示与抑制物产生有关。抑制性抗体根据出现的抑制物的数量分为低滴度或高滴度两种类型。存在低滴度抑制物的患者可能进行高剂量 VIII 或 IX 因子治疗，而存在高滴度抑制物的患者需要接受旁路制剂治疗（如重组因子 VIIa 或 VIII 因子抑制物旁路组分[活化凝血酶原复合物]）。最终目标是通过免疫耐受性诱导 (ITI) 来根除抑制物。
血源性感染	存在差异	低
对于在二十世纪七十年代末和八十年代初接受 VIII 和 IX 因子浓缩制剂的血友病患者，70%~90% 受到丙型肝炎病毒(HCV)、乙型肝炎病毒和 HIV 病毒的感染。这是由于浓缩制剂是根据数以千计的捐献者捐献的血浆库制备而成。[83][84] 由于此次悲剧，改善因子浓缩制剂的安全和纯度成为了主要目标。这通过技术整合来完成，包括血浆捐献者筛查、热或化学病毒失活方法、单克隆抗体和其他提纯技术以及重组基因技术。[85] 这些技术使得因子浓缩制剂更安全。在美国，疾病预防控制中心 (CDC) 实施了一项称为通用数据采集 (UDC) 的计划来监控血液安全。加入 UDC 的患者免费进行验血，以检测甲肝、乙肝和丙肝以及 HIV 病毒。

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