BMJ Best Practice

流行病学

A 型先天性血友病的发病率在男性中约为 1/5000,而 B 型先天性血友病男性中为 1/30,000。[3]在美国,每年约有 400 名婴儿出生时患有血友病,先天性血友病的男性发病率估计为 18,000 人,且大多数归为重度病例。[4]在英国,血友病学会预计约 6000 人患有血友病。The Haemophilia Society先天性血友病影响所有种族,因此在全世界范围均有分布。[5]其遗传模式为 X-连锁模式。[6]因此,几乎只有男孩和/或男性患病,但也有很多女性携带者(大约 30%)的凝血因子水平由于莱昂化作用(正常 X 染色体的随机失活)处于血友病范围内,可能有需要适当处理的出血症状。由于极度莱昂化作用、纯合性、镶嵌现象或 Turner 综合征,已有女孩和/或女性罹患重度血友病的罕见病例的描述。获得性血友病较罕见,获得性 A 型血友病的发病率为每年每百万人口 1.48 例。[7]

有关获得性血友病,在每百万人口中约有 1 至 3 人患病。男女均同样受到影响。与常见的遗血友病一样,其在全世界范围内的所有种族中出现。

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