BMJ Best Practice

监测

轻度 A 型或 B 型血友病患者应每年在血友病治疗中心进行一次全面评估。中度或重度 A 或 B 型血友病患者应每 6 个月进行全面评估。在就诊时，由血友病专家组成的医疗专业小组对患者进行评估，小组成员包括：

  • 医生

  • 临床和研究护士

  • 理疗师

  • 牙医

  • 社工

  • 遗传学家。

根据个人慢性并发症的治疗，建议转诊至其他医疗专业人员，包括骨科顾问医生、疼痛医生团队、肝病顾问医生和传染病顾问医生。

标准实验室试验包括 FBC、VIII 或 IX 因子抑制物筛查、肝炎和 HIV 筛查。对于有丙型肝炎 (HCV) 的患者，试验还包括 LFT、HCV 病毒载量和甲胎蛋白 (AFP) 检查。对于 HIV 感染患者，试验还包括 HIV 病毒载量和 CD4 细胞计数。

其他类型的监控包括因子替代疗法监控，和测量血液因子水平（主要是住院患者）进行的监控。这通常是在早晨首次剂量前，通过测量波谷水平完成。并相应调整剂量和剂量使用频率。

存在抑制物的患者也需要特定监控。作为一项常规检查，VIII 或 IX 因子抑制物筛查用于筛查接受外源性因子浓缩制剂的患者的输注因子 VIII 或 IX 抑制性抗体的进展情况。世界血友病联盟指南建议，对于重度或中度血友病儿童，应每 5 个暴露日进行一次抑制物筛查，直到 20 个暴露日；在 21 到 50 个暴露日之间每 10 个暴露日一次；每年两次，直到第 150 个暴露日；此后每年一次。[28]如对输注因子的临床反应不符合预期，和在大型手术操作前，应进行早期抑制物筛查。不经常输注因子的轻度血友病患者可能要每 12 个月检查一次。如果存在抑制物的患者出现急性出血，治疗会很复杂，而且应在专科医生中心进行治疗。

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