BMJ Best Practice

诊断标准

根据血浆前凝血质水平划分的 A 型或 B 型血友病严重程度[1]

轻度：

  • VIII 或 IX 因子水平大于 0.05 但小于 0.40 国际单位/mL（大于正常值的 5% 并小于 40%）

  • 通常仅在术后或严重外伤后出现长期出血。

中度：

  • VIII 或 IX 因子水平为 0.01~0.05 国际单位/mL（介于正常值的 1%~5%）

  • 在轻微外伤和偶尔自发出血后经常出血。

重度：

  • VIII 或 IX 因子水平低于 0.01 国际单位/mL（小于正常值的 1%）

  • 关节和肌肉经常自发出血，软组织出血和造成生命威胁的出血。

存在抑制物[44]

在因子浓缩物治疗的初期更可能产生针对 VIII 或 IX 因子的抗体，这些抗体为血友病的治疗带来重大临床困难。世界血友病联盟 (World Federation of Hemophilia) 指南建议，对于重度或中度血友病儿童，应每 5 个暴露日进行一次抑制物筛查，直到 20 个暴露日；在 21 到 50 个暴露日之间每 10 个暴露日一次；每年两次，直到第 150 个暴露日；此后每年一次。[28]应在临床情况提示产生抑制物和在大型手术操作前进行抑制物筛检。结果呈阳性或阴性。如果呈阳性，则进行贝塞斯达分析，以测量在患者的血样中出现的抗体数量。并以贝塞斯达单位 (BU) 报告。严重程度根据目前检测到的抑制性抗体的水平，以及在暴露后的数天内对 VIII 或 IX 因子的再次应答（“抗体再生”）的可能性确定：

  • 低应答抑制物：尽管受到外源因子的反复激发，仍持续低于 5 BU/mL[1]

  • 高应答抑制物：抑制物水平在任何特定的时间均≥5 BU/mL。[1]

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