变应性支气管肺曲霉菌病

第一选择

泼尼松龙 : 每天 0.5-2 mg/kg，口服，持续 7-14 天，然后根据疗效，逐渐减少剂量

可根据下列特征例如发热、咳嗽、咳痰增多、咯血、胸痛、肺部浸润阴影和血清 IgE 升高鉴别这些患者。

每日给予泼尼松龙，持续 7-14 天，随后每隔一天给药，持续 6-8 周。应尝试每2 周逐渐减少剂量，每天减少幅度为 5-10 mg。

如果总血清 IgE 水平在前8 周治疗期间内降幅未超过 35%，除考虑患者可能未遵医嘱服用口服皮质类固醇外，还应考虑其他诊断，例如感染。[53]

胸部 X 线检查或 CT 扫描应在治疗 4-8周后应重复进行，以观察肺部浸润阴影的变化。[1]

哮喘患者应接受低剂量疗法（每天 0.5mg/kg），而囊性纤维化患者通常需要较高剂量（每天 1-2mg/kg）。

应劝告患者避免暴露于烟曲霉菌。尽管环境中烟曲霉菌无所不在，但在死亡和腐烂有机体例如堆肥中可见到烟曲霉菌含量特别高，因此，像园艺这样的活动可使暴露增多。

应评估患者家中是否有潮湿和水浸渍损害，因为这可以促进包括曲霉菌在内的所有类型霉菌的生长。[1][59]

应该使用阶梯式治疗方法和规范的药物对潜在哮喘的治疗进行管理和优化。

对 GORD 的治疗可能使哮喘患者获益，在哮喘控制欠佳，特别是有夜间症状的患者中，应考虑进行 GORD 的评价。

应评估哮喘患者中的鼻炎或鼻窦炎症状或诊断，因为上呼吸道和下呼吸道之间的关联提示对上呼吸道的治疗将改善哮喘控制。

应该对潜在囊性纤维化的治疗进行管理和优化。这可能涉及皮质类固醇、长效 β 受体激动剂、黏液清除剂、抗生素、非甾体抗炎药、辅助给氧和物理治疗的应用。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

伊曲康唑 : 200 mg，口服，每日三次，持续 3 天，随后 200 mg，每日两次

第二选择

酮康唑 : 400 mg，口服，每日一次

或

伏立康唑 : 200 mg，口服，每 12 小时一次

当患者目前需要接受口服皮质类固醇治疗时，抗真菌药物可能被认为是一种减少皮质类固醇使用的药物。

尽管 ABPA 不是一种侵袭性真菌感染，但是清除真菌可能缓解由支气管中真菌超敏反应所致的疾病。[16]

唑类抗真菌药是有效的抗烟曲霉菌药物。

伊曲康唑使用最多，因为它与酮康唑相比较，其不良反应较少。关于使用伏立康唑治疗 ABPA 的数据很少。伊曲康唑治疗主要用于降低使用口服皮质类固醇药物的哮喘发作频率。

酮康唑可能导致重度肝损害和肾上腺皮质功能不全。2013 年 7 月，欧洲药品管理局人类药品委员会 (CHMP) 不建议使用口服酮康唑治疗真菌感染，因为治疗效果不再大于其带来的风险。因此，口服酮康唑可能在一些国家无法购买或限制销售。[56][57]有肝脏疾病的患者禁忌使用该药。如果使用，应在治疗前和治疗期间监测肝脏和肾上腺皮质功能。

尽管还未确立使用酮康唑和伏立康唑治疗的周期长短，但是已有使用长达 1 年的报道。

第 2 阶段：缓解期查看所有  

首选 –  囊性纤维化或哮喘管理优化

这些患者的特征一般为目前无症状或病情稳定，泼尼松龙停药 6 个月以上，无浸润。血清 IgE 可能升高或正常。

应该使用阶梯式治疗方法和规范的药物对潜在哮喘的治疗进行管理和优化。

对 GORD 的治疗可能使哮喘患者获益，在哮喘控制欠佳，特别是有夜间症状的患者中，应考虑进行 GORD 的评价。

应评估哮喘患者中的鼻炎或鼻窦炎症状或诊断，因为上呼吸道和下呼吸道之间的关联提示对上呼吸道的治疗将改善哮喘控制。

应评估患者家中是否有潮湿和水浸渍损害，因为这可以促进包括曲霉菌在内的所有类型霉菌的生长。[1][59]

第 3 阶段：加重期查看所有  

第一选择

泼尼松龙 : 每天 0.5-2 mg/kg，口服，持续 7-14 天，然后根据疗效，逐渐减少剂量

通过常规监测时总血清 IgE 较基线增加超过 100% 或者通过临床症状例如咳嗽、呼吸困难、咳痰增多和发热来诊断。[53]

每日给予泼尼松龙，持续 7-14 天，随后每隔一天给药，持续 6-8 周。应尝试每2 周逐渐减少剂量，每天减少幅度为 5-10 mg。

如果总血清 IgE 水平在 2 个月治疗期过后降幅未超过 35%，除考虑患者可能未遵医嘱服用口服皮质类固醇外，还应考虑其他诊断，例如感染。[53]

胸部 X 线检查或 CT 扫描应在治疗 4-8 周后应重复进行，以观察肺部浸润阴影的变化。[1]

哮喘患者应接受低剂量疗法（每天 0.5mg/kg），而囊性纤维化患者通常需要较高剂量（每天 1-2mg/kg）。

应劝告患者避免去可能暴露于烟曲霉菌的区域。尽管环境中烟曲霉菌无所不在，但是在死亡和腐烂有机体例如堆肥中可见到烟曲霉菌含量特别高。

应评估患者家中是否有潮湿和水浸渍损害，因为这可以促进包括曲霉菌在内的所有类型霉菌的生长。[1][59]

应该使用阶梯式治疗方法和规范的药物对潜在哮喘的治疗进行管理和优化。

对 GORD 的治疗可能使哮喘患者获益，在哮喘控制欠佳，特别是有夜间症状的患者中，应考虑进行 GORD 的评价。

应评估哮喘患者中的鼻炎或鼻窦炎症状或诊断，因为上呼吸道和下呼吸道之间的关联提示对上呼吸道的治疗将改善哮喘控制。

应该对潜在囊性纤维化的治疗进行管理和优化。这可能涉及皮质类固醇、长效 β受体激动剂、黏液清除剂、抗生素、非甾体抗炎药、辅助给氧和物理治疗的应用。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

伊曲康唑 : 200 mg，口服，每日三次，持续 3 天，随后 200 mg，每日两次

第二选择

酮康唑 : 400 mg，口服，每日一次

或

伏立康唑 : 200 mg，口服，每 12 小时一次

当患者处于 ABPA 的某个阶段，需要接受每日口服皮质类固醇治疗时，抗真菌药物可能被认为是一种可减少皮质类固醇使用剂量的药物。

尽管 ABPA 不是一种侵袭性真菌感染，但是清除真菌可能缓解由支气管中真菌超敏反应所致的疾病。[16]

唑类抗真菌药是有效的抗烟曲霉菌药物。

尽管还未确立使用酮康唑和伏立康唑治疗的周期长短，但是已有使用长达 1 年的报道。

第 4 阶段：皮质类固醇依赖性哮喘查看所有  

第一选择

泼尼松龙 : 10-40 mg，口服，每日一次，或隔日一次

皮质类固醇依赖性哮喘发生在患者无法戒断口服皮质类固醇和/或存在持续性血清 IgE 升高，伴有阻塞性和局限性肺部病变时。

治疗为每日口服皮质类固醇，可能需要长期给药。[1][9][12]

ABPA 患者多次哮喘发作提示应使用皮质类固醇治疗，通常泼尼松龙剂量每天 ≥10 mg，尽管其目的是为了使用可稳定患者病情的最小剂量。

应基于个体差异做出逐渐减少皮质类固醇剂量的决策，取决于临床病程。

应劝告患者避免去可能暴露于烟曲霉菌的区域。尽管环境中烟曲霉菌无所不在，但是在死亡和腐烂有机体例如堆肥中可见到烟曲霉菌含量特别高。

应评估患者家中是否有潮湿和水浸渍损害，因为这可以促进包括曲霉菌在内的所有类型霉菌的生长。[1][59]

应该使用阶梯式治疗方法和规范的药物对潜在哮喘的治疗进行管理和优化。

对 GORD 的治疗可能使哮喘患者获益，在哮喘控制欠佳，特别是有夜间症状的患者中，应考虑进行 GORD 的评价。

应评估哮喘患者中的鼻炎或鼻窦炎症状或诊断，因为上呼吸道和下呼吸道之间的关联提示对上呼吸道的治疗将改善哮喘控制。

应该对潜在囊性纤维化的治疗进行管理和优化。这可能涉及皮质类固醇、长效 β受体激动剂、黏液清除剂、抗生素、非甾体抗炎药、辅助给氧和物理治疗的应用。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

伊曲康唑 : 200 mg，口服，每日三次，持续 3 天，随后 200 mg，每日两次

第二选择

酮康唑 : 400 mg，口服，每日一次

或

伏立康唑 : 200 mg，口服，每 12 小时一次

当患者处于 ABPA 的某个阶段，需要接受每日口服皮质类固醇治疗时，抗真菌药物可能被认为是一种可减少皮质类固醇使用剂量的药物。

尽管 ABPA 不是一种侵袭性真菌感染，但是清除真菌可能缓解由支气管中真菌超敏反应所致的疾病。[16]

唑类抗真菌药是有效的抗烟曲霉菌药物。

尽管还未确立使用酮康唑和伏立康唑治疗的周期长短，但是已有使用长达 1 年的报道。

第 5 阶段：终末期纤维化查看所有  

第一选择

泼尼松龙 : 10-40 mg，口服，每日一次，或隔日一次

该阶段发生在患者对皮质类固醇产生依赖以及存在阻塞性和局限性肺部病变时。在临床上，患者可能出现呼吸困难或紫绀，影像学检查可能发现纤维化、大疱或空洞化病变。血清 IgE 可能升高或正常。

治疗为每日口服皮质类固醇，可能需要长期给药。[1][9][12] 目的是为了使用可稳定患者病情的最低剂量。

本阶段发现的支气管堵塞使得预后不佳，特别是如果在初始波尼松龙治疗后的呼吸量测定评价证实 FEV1（一秒用力呼气容积）小于 1 升。呼吸功能不全伴有运动耐受性差和反复肺部感染是此阶段的相关发现。

应劝告患者避免去可能暴露于烟曲霉菌的区域。尽管环境中烟曲霉菌无所不在，但是在死亡和腐烂有机体例如堆肥中可见到烟曲霉菌含量特别高。

应评估患者家中是否有潮湿和水浸渍损害，因为这可以促进包括曲霉菌在内的所有类型霉菌的生长。[1][59]

应该使用阶梯式治疗方法和规范的药物对潜在哮喘的治疗进行管理和优化。

对 GORD 的治疗可能使哮喘患者获益，在哮喘控制欠佳，特别是有夜间症状的患者中，应考虑进行 GORD 的评价。

应评估哮喘患者中的鼻炎或鼻窦炎症状或诊断，因为上呼吸道和下呼吸道之间的关联提示对上呼吸道的治疗将改善哮喘控制。