BMJ Best Practice

案例

案例#1

一名职业为技工的55岁男性在两年前出现找词困难（随后发展为言语流畅性丧失）、频繁的评论与问题重复、刻板症（经常重复无目的行为或语音片段，与语境无关）及模仿言语（反射性重复他人语音）。 在过去一年中，患者还出现健忘。 患者工作效率因其不良理解、推理、计划及完成而下降，只能暂时请病假。 他还变得无情、侵入性（任意接近陌生人）、像小孩子一样、冲动。 他产生行为刻板（如，坚持同样的电视节目）与举止粗暴（如，在碗外吃饭、插队及谈话一半时离开）。 明显的躁动：每天他都骑自行车、游泳数圈、跑 10 km、在一家当地养老院做“志愿者”并与所有的维修人员一起访问巡查。 检查时，他很友善并且非常配合。 一有机会他就会向测试者询问一些琐事（如列出省会城市）。 抑郁并不明显，但他并未存在欣快、精神错乱或偏执。 语音有轻微不流畅性。 言语流畅受损。 简短精神状态检查评分为29。

案例#2

一名 58 岁教师出现部分举名性失语、拼写错误、阅读与对话理解能力受损和歌唱能力受损。他还出现注意力、计划与组织能力受损，伴有自我护理能力下降、类儿童行为及社会习惯改变（例如，用手指就餐）。他还出现焦虑。病情持续 2 年后，一名神经内科医师怀疑其为早期痴呆。Folstein 简明精神状态检查评分为 27 分，而神经系统检查结果正常。脑磁共振成像显示颞叶萎缩，左侧明显。三年之后，其配偶称其有强迫、顽固及暴食行为。正式神经心理学测试显示简明精神状态检查评分为 28 分、记忆与学习能力受损、词语及句子理解能力受损、明显的部分举名性失语、语法及拼写错误、不能临摹复杂图形。

其他表现

已经明确了语言方面的表征，患者表现为逐渐进展的流畅性、句法及语法（原发性非流畅型失语症）丧失并进展为缄默症，或伴有词汇（及物品）知识进行性丧失导致明显的认识不能。同时通常可观察到冷漠表征，伴有情绪缺少或显著丧失、自我忽视及社会分离的主要特征。帕金森综合征可能伴发行为或语言方面的特征，或者主要表现为单侧帕金森综合征、失用症、异手症（上肢出现复杂的不随意运动的现象，可能见于皮质基底节变性 [corticobasal degeneration, CBD]）或双侧帕金森综合征、跌倒、垂直性凝视麻痹（进行性核上性麻痹 [progressive supranuclear palsy, PSP]）。偶尔可见 CBD/PSP 表征重叠。FTD 也可能表现为肌萎缩侧索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 的特征；具有强阳性 ALS 男性家族史；持续数月的冷漠、情感分离、易激惹、粗暴、健忘和暴食等症状可能存在反射亢进及舌肌束震颤，但不足以支持确诊 ALS。

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