请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
针对 FTD 患者照护的第一步是要就疾病情况为患者及照护者提供相关教育培训,重点介绍疾病的关键特征以及如何将这些转化为照护需求。该讨论还为呈递初步计划提供了背景信息,以满足其当前需求并处理任何行为并发症,并按照患者需求进行制定。尽早解决患者的长期护理需求也同样重要,因为早期计划和执行可以使患者拥有最多的治疗选择,并使患者有尽可能多的能力参与其中。临床团队应赋予照护者权利,使其能够帮助患者在某些方面做出决定,例如健康、财产、资产管理、用药、烹饪等。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
劳拉西泮 : 口服1-2mg作为初始单一剂量,之后为0.25mg每4-6小时,根据反应情况增加剂量,最大剂量为4mg/d
氟哌啶醇 : 口服0.25mg,初始一日一次或两次,根据反应增加剂量
或
奥氮平 : 最初口服 2.5 mg,每日一次,根据反应增加,最大剂量为 10 mg/天
或
喹硫平 : 口服12.5-25mg,初始一日两次,根据反应增加剂量,最大剂量为200mg/d
或
利培酮 : 口服0.25mg,初始一日一次,根据反应增加剂量,最大剂量为2mg/d
当要求获取快速镇静且非药物干预失败时,或当可能出现人身伤害时,则抗焦虑药物(如,劳拉西泮)可能可以提供有效的短期(<1周)效果。 这些药物还可按计划联合非药物治疗使用,尽管他们在长期攻击行为管理方面的效果仍未确定。
另外,一种精神安定药可被使用。 没有某一种特定的精神安定药物比其他同类药物更具有优势,尽管为了避免复方药物,这些可通过口服或注射安全使用的抗精神病药物有时会称为首选药物。 通常,应避免在已有震颤麻痹(此为痴呆的特征)的患者中使用安定药。 但是,若有需要使用安定药,对于伴有震颤麻痹的病例,喹硫平是首选安定药物。 应该注意的是,对于痴呆患者,抗精神药物有增加卒中的风险。
行为并发症可能部分或完全产生自伴随疾病,这些疾病可能表征为意识模糊及定位障碍加剧、易怒、激动、幻觉及偏执。 治疗潜在的疾病通常可迅速解决急性认知与行为状态。
抗生素方案的选择取决于疾病严重程度、治疗环境及病因;该治疗方案遵循公认的年老成人药物治疗指南。[58] 但总体而言,社区、养老院和医院获得性肺感染可致患者感染下列一种或多种致病菌,包括肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌(包括 MRSA)、铜绿假单胞菌以及多种革兰阴性杆菌。
当患者感觉不适且感染首先被检测到,则不应进行停止治疗的决策。 相反,当患者情况良好并且与亲人和高级护理人员协商同意后,治疗必须停止。 这一类决策应记录在案,且可公开查看。
在没有家庭专业援助为家庭提供喘息(服务)及患者监护及协助的情况下,许多患者无法在家接受管理。 在许多病例中,由于护理环境的本质(如,配偶抽不开身)或行为问题(如,夜间闲逛、好斗行为),持续的家庭护理不再可能。 日间护理服务可以为疲惫的照顾者与患者提供喘息时间,并可与家庭护理结合使用。 要求家庭护理的患者通常应在专门痴呆单位接受照顾。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
西酞普兰 : 10~20 mg,口服,每日一次
或
帕罗西汀 : 20-40 mg,口服,每日一次
或
氟西汀 : 10~20 mg,口服,每日一次
或
舍曲林 : 50-200 mg,口服,每日一次
或
艾司西酞普兰 : 10~20 mg,口服,每日一次
选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 (Selective serotonin-reuptake inhiibitors, SSRIs) 在治疗精神疾病强迫行为的疗效已得到认可, 尤其是对于强迫症。此外,有初步证据显示这些药物可能改善 FTD 患者的强迫行为。[55]
SSRIs可作为强迫严重程度已经影响日常行为的患者的处方用药。 根据研究者的经验,治疗效果会在数周内出现,但可能需要以最佳剂量试验6-8周(痴呆中强迫症治疗的最佳持续时间仍未有正式研究)。
若有效,则应持续治疗,治疗时间不定。 但是,在症状缓解6至12个月后可考虑尝试停药。
患者通常对 SSRI 耐受性良好,但是该药已被确定存在失眠症及性功能障碍等不良反应。低钠血症是一种罕见的并发症,由抗利尿激素分泌异常综合征 (syndrome of inappropriate antidiuretic hormone hypersecretion, SIADH) 引起。当在老年痴呆患者中使用时,西酞普兰的副作用似乎少于其他制剂,这一情况在 FTD 患者中同样存在。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
米氮平 : 口服7.5-15mg,一日一次,睡前
唑吡坦 : 需要时睡前口服 5 mg(速释型),每日一次;需要时睡前口服 6.25 mg(缓释型),每日一次;越高的剂量越有可能会导致次日早上瞌睡,不予推荐,尤其对于女性
或
曲唑酮 : 口服25-150mg,一日一次,睡前
氯硝西泮 : 口服0.25-1mg,一日一次,睡前
睡眠紊乱及睡眠-清醒循环倒置在FTD中并不罕见,当睡眠卫生方案失败或不能实现则要求进行药物干预。
这些干预措施仍未接受正式评估,它们的使用来源于大量神经精神病病例(包括阿尔兹海默病及其他非FTD痴呆)中的经验。
成功治疗FTD患者的睡眠紊乱可能带来一些次生益处,如改善情绪和驱动力,及缓解注意力分散与易怒。
在作者经验中,米氮平是首选药物,因为该药所需剂量通常较小、患者通常容易接受这种药物、且不易对其产生依赖性。
目前仅有少量的数据支持使用曲唑酮治疗 FTD 患者,[60] 但这些研究没有特别关注有睡眠障碍的患者。
苯二氮䓬类应是最后选择,尽管患者对其依从性较好,但也可产生耐受性,而且在开始时长效苯二氮䓬类倾向于引发晨间困倦。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
金刚烷胺 : 口服50-100mg,初始一日两次,根据反应增加剂量,最大剂量为400mg/d
金刚烷胺已持续数十年被用于帕金森病与痴呆的治疗,并在最近被用于呆滞冷漠状态及痴呆相关的执行不良状态的治疗。[61]
根据研究者在新发患者评估方面的经验发现,开具美金刚胺(一种与金刚烷胺相关的药)处方治疗 FTD 的情况并不罕见,但是一项小样本、非对照研究并不能提供足够的证据以支持任何关于疗效的结论;[62] 一项大型、多中心、对照临床试验正在进行中。尽管美金刚有超适应证的使用情况,但其目前在 FTD 治疗的效果方面没有得到证实。[63]
要求在初始处方后或每次剂量增加后一周进行仔细观察。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
丙戊酸半钠 : 咨询专科医生以指导剂量
抗痉挛药物被广泛用于精神神经病学,用于躁狂、轻度狂躁、情绪不稳定、冲动、易怒、激动与攻击性的治疗。
通常情况下,医生会为患者开具丙戊酸半钠(丙戊酸与丙戊酸钠的比例为 1:1)的处方,除非其主要指征为并发性癫痫持续状态,并且有报告指出其在 FTD 并发激越的治疗方面具有一定作用。[64][65] 无对照试验数据。
2018 年,欧洲药品管理局建议,妊娠期间禁止使用丙戊酸及其类似物,因胎儿/儿童有出现先天畸形和发育问题的风险。[57] 在美国,标准临床做法是只在其他替代药物无法接受或无效时,才将丙戊酸及其类似药物用于治疗妊娠期癫痫发作。在欧洲和美国,除非已实施避孕计划并且符合特定的条件,否则丙戊酸及其类似物不得用于存在生育可能的女性患者。[57]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
托吡酯 : 口服25mg,初始一日两次,根据反应增加剂量,最大剂量为400mg/d
尽管并未普遍用于痴呆的处方治疗,但托吡酯在暴食治疗方面有临床价值,因为该药已知能够抑制食欲。
FTD引起明确的障碍与死亡。 有必要在病程早期阶段确定并记录患者及其家人关于在可治疗情况下复苏与生命延长方面的有关内容。 临终护理实践确保患者在面对死亡时的尊严与支持。 除了合理的进食与清洁帮助之外的计划干预(内容)提供充足的疼痛控制、良好皮肤护理、及摔落或意外事故损伤预防。 在这一疾病阶段,除意志力丧失与嗜睡之外的行为并发症不常见,并且无需药物干预。 吞咽困难并不少见,可通过改变饮食的稠度进行管理(如,提供浓汤或液体类膳食)。 关于患者频繁进食窒息或丧失吞咽能力时的合理干预,争论仍持续。 证据表明,通过胃造口管进行喂食在短期来说具有一定的价值,但是长期来说并无法改善存活率、致病率或生活质量。[59]
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