BMJ Best Practice

诊断标准

额颞叶退变的Neary标准[5]

这些是临床实践与研究中应用最广泛的 FTD 诊断标准。这些标准均强调三种临床综合征，特征依次为性格、社会认知及社会行为障碍，进行性失语症或进行性联想性失认症。在这三种综合征中，已经明确了定义每种综合征的症状。因此，额叶痴呆综合征的特征为社交及个人行为、情绪及洞察力隐匿性下降；失语综合征的特征是以某种形式组合的语法缺失、命名障碍、空洞语音及语言错乱；而失认综合征的特征是面部或物体识别丧失。诊断可通过突然发病或脑血管损伤的证据进行排除。

FTD 临床及病理诊断的 McKhann 标准[47]

这些标准制定者的目的在于制定（强调操作方便的）临床实践标准。 该标准规定，FTD的特征为早期进行性性格或语言改变，且严重程度足以引发功能障碍。 标准表明诊断为排除性，通过确定并非由脑血管疾病、精神错乱、物质滥用或精神障碍导致的认知改变及障碍所需的标准。 该标准通常不被用于研究。

Lund-Manchester标准[53]

识别三种主要的综合征：FTD、进行性非流畅型失语症及语义性失语症。

针对 FTD 的 NINDS（美国国立神经系统疾病和卒中研究所）标准[47]

识别两种主要表征：行为（额叶）及语言（颞叶）。

针对行为异常FTD的国际统一标准[7]

国际行为变异型 FTD 标准联合会已制定了修订版的行为变异型 FTD (behavioural variant FTD, bvFTD) 的诊断指南。这些标准应用于早期发作型痴呆患者时，显示出了极高的敏感性和特异性，[7] 并且为专业研究人员和全科临床医师提供了一种有用的诊断工具。[8][9]

I.神经退行性疾病

需存在下述症状才可满足bvFTD标准：

  • A.通过观察或（由知识渊博的信息提供者提供的）既往史呈现出行为和/或认知功能的进行性退化。

II. 可能的 bvFTD

应存在三种下述行为/认知症状（A-F）以满足标准。 确定要求症状为持续性或复发性而非单发或罕见事件。

  • A.早期*行为去抑制（应存在下述症状[A.1-A.3]中的一种）：

    • A.1.社交不合理行为

    • A.2. 行为不当或缺乏礼仪

    • A.3. 冲动、鲁莽或粗心行为

  • B.早期冷漠或惰性（应存在下述症状[B.1-B.2]中的一种）：

    • B.1. 冷漠

    • B.2. 迟钝

  • C.早期同情或移情丧失（应存在下述症状[C.1-C.2]中的一种）：

    • C.1. 对他人需求与感受的反应减弱

    • C.2. 社交兴趣、人际关系或个人情感减少

  • D.早期持续性、刻板或强迫/仪式行为（应存在下述症状[D.1-D.3]中的一种）：

    • D.1. 简单重复动作

    • D.2. 复合、强迫或仪式行为

    • D.3. 言语刻板

  • E.过度口头表达与饮食改变（应存在下述症状[E.1-E.3]中的一种）：

    • E.1. 食物偏好改变

    • E.2. 暴食、酒精或烟草摄入增加

    • E.3. 口腔探知或摄入不可食用物品

  • F.神经心理学情况：执行/生产缺陷伴记忆力与视觉空间功能相对贫乏（应存在下述症状[F.1-F.3]中的一种）：

    • F.1. 执行任务缺陷

    • F.2. 相对较轻的情景记忆障碍

    • F.3. 视觉空间技能相对不足。

III. 极有可能的 bvFTD

应存在下述所有症状（A-C）以满足标准。

  • A.满足可能bvFTD标准

  • B. 出现显著的功能下降（由看护者报告，或由临床痴呆评定量表或功能活动问卷评分证实）

  • C.成像结果与bvFTD一致（必须存在下述[C.1-C.2]中的一项）：

    • C.1. MRI或CT显示额叶和/或前颞叶萎缩

    • C.2. PET 或单光子发射计算机断层显示额叶和 (或) 前颞叶低灌注或低代谢

IV. 行为变异型 FTD 伴确定性额颞叶变性 (frontotemporal lobe degeneration, FTLD) 病理改变

应存在标准A，且标准B和C中存在一项以满足标准

  • A.满足可能或较大可能的bvFTD标准

  • B.活检或尸检发现FTLD的组织病理检查证据

  • C.存在已知的病理性突变。

V.bvFTD排除标准

对于任何bvFTD诊断标准A与B应均为阴性。 而针对可能bvFTD，标准C可为阳性，但针对较大可能的bvFTD，标准C必须为阴性。

  • A.可通过其他非退行性神经系统障碍或医学障碍更好地解释缺陷模式。

  • B.行为紊乱可通过精神病学诊断进行更好说明

  • C.生物标记物高度提示阿尔兹海默病或其它神经系统退行性疾病。

*作为一项通用指南，‘早期’指示前3年内的症状呈现。

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