BMJ Best Practice

流行病学

来自英国、荷兰和加拿大的一些研究对 FTD 发病率做出了最准确的估算。在英国剑桥，来自数个社区的专科诊所与医院记录的数据显示，在 45-64 岁的成年人群中，该病的发病率为 15 例/10 万人。[1] 在荷兰Zuid-Holland省，来自所有神经科医师及从业医师的年度调查数据显示的患病率较低，在45至64岁的群体中，患病率为每100 000人6.7例。[2] 年龄特异性患病率同样有所计算：在40至49岁的年龄群体中每100 000人1.2例；在50至59岁的年龄群体中每100 000人3.6例；在60至69岁的年龄群体中每100 000人9.4例；在70至79岁的年龄群体中每100 000人3.8例。[2] 尽管剑桥研究观察到男性的患病率要高出4.7倍，但Zuid-Holland研究报告的病例性别分布为1:1。 这两项研究显示发病年龄分别为53与58岁。 加拿大的另一项研究也查明了基于门诊的病例，报告在＜70 岁的成人中患病率为 12%。[10]

特征性的早发年龄并不意味着FTD是唯一一种早发性痴呆。 当治疗目标为延缓进行性痴呆时，缺乏将早期FTD与其他痴呆前综合征进行区分的可靠标准仍是临床试验设计的一个主要阻碍。[11] 在不同地理区域间FTD与其他痴呆的年龄及性别特异性患病率对比可能存在相当大的差异，根据一些单独区域的社区基础研究中，FTD是痴呆的最常见形式（例如，FTD65%；阿尔兹海默病10%；血管性痴呆7%）。[12]

脑库数据分析已经得出三级中心中患病率的估计值，其范围为所有痴呆病例的8%至17%。[13][14] 但是脑库样本为高度选择性样本，因此这些来源推导出的估计值可能存在偏差。患病率仍未确定。患病率并未显示出种族或时间段的差异。在常规临床实践中，FTD更常见于65岁以上的群体中。一项65岁前（19例）或65岁后（11例）出现FTD的匹配回顾性队列研究发现，年纪较大的病例更经常显示记忆损伤，伴有更高的海马硬化发生率，但额叶萎缩情况较不严重。[15]

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