BMJ Best Practice

治疗步骤

与其他所有类型的痴呆相同，FTD 的治疗目的是基于下述方面的需求：确保患者和他人安全，安慰患者及其照护者并提供支持，为面临并管理行为并发症及其实际后果问题的照护团队提供充分的指导及监督。

支持性治疗

FTD患者护理的第一步是要就疾病情况为患者及护理人员提供培训，重点在于疾病的特点以及如何将这些转化为护理需求。 早期的讨论可为呈现满足当前需求及预测行为问题的初步计划做准备。 同样重要的是尽早解决长期护理需求，因为早期计划和行动可以拥有最多的选择，使患者有尽可能多的能力参与其中。 临床团队应启动相关流程，使看护者能够帮助患者做出在健康与财产、财务管理、药物服用、膳食烹饪等方面的决策。与家庭医生合作的病例管理人员可能会在解决患者需求方面发挥一定作用。 他们应在转诊、过渡和沟通方面，协调和整合参与痴呆患者评估、治疗、支持与护理的所有部门、看护者以及家属的工作。[54]

当需求不能完全满足，行为问题会随之产生。 这些异常行为产生自疾病或形成疾病不良适应反应，并需要更有针对性的干预。 对于这些问题，有两种基本方法：

  • 针对强迫进食、漫游、攻击性及社交不当行为等问题制定环境或行为干预

  • 针对诸如强迫、焦虑、失眠与激动状态提供处方药物，尽管药物通常应作为最后手段，从最低剂量开始并缓慢增加剂量。

一个重要的早期步骤为，仔细确定并列出患者正在服用的所有药物。 该清单应定期检查并更新，因为药物的副作用（如，镇定、意识模糊、定向障碍、不安、激动及幻觉）无论是单独出现还时同时出现，都有可能引发或促成认知障碍或行为障碍。

药物及行为干预

任何药物的使用都应该个体化，并通过剂量-反应滴定法确定最小有效剂量。 ‘低起始，缓增量’是基本准则。 药物干预的有效性大多未经测试，尽管有少数临床试验指示选择性5-羟色胺重吸收抑制剂(SSRIs)与曲唑酮可能有效。[55] 胆碱酯酶抑制剂对于治疗 FTD 没有作用，并且已经报道了其导致症状恶化的可能性。[56] 非药物或行为干预依赖于安全地点的提供，在此可以预期并控制自我伤害或对他人造成伤害的危险性、可维持熟悉度并确保再保证性，尽管从认知行为及神经康复技术借鉴的复杂干预已有描述。[56] 除了有效性问题之外，处方治疗的依从性通常不佳，并可能需要哄骗及伪装，因为患者通常对其疾病未觉察。

可用药物管理策略适用于某些特异性表征，尽管目前无随机对照试验以支持药物疗法的使用。 应该注意的是，家庭成员有时候十分担心过度用药引发的症状。 当非药物方案失败时，应考虑药物方案。 下述选项可被启用：

  • 苯二氮䓬类或精神镇静剂，用于治疗易激惹、烦躁不安、激越以及攻击性

  • SSRI 用于治疗以强迫症为主的疾病或者强迫症已严重影响日常生活的疾病

  • 米氮平是治疗睡眠障碍的首选药物；也可考虑使用唑吡坦、曲唑酮及氯硝西泮，但苯二氮䓬类药物是最后选择。

  • 金刚烷胺用于治疗注意力分散、持续言语及烦躁不安

  • 丙戊酸半钠（丙戊酸与丙戊酸钠的比例为1:1）用于治疗欣快、兴奋、狂躁、冲动、易激惹和持续烦躁不安、激越和具有攻击性2018 年，欧洲药品管理局 (European Medicines Agency, EMA) 推荐，妊娠期间禁止使用丙戊酸及其类似物，因婴儿/儿童有出现先天性畸形和发育问题的风险。[57] 在美国，标准临床做法是只在其他替代药物无法接受或无效时，才将丙戊酸及其类似药物用于治疗妊娠期癫痫发作。在欧洲和美国，除非已实施避孕计划并且符合特定的条件，否则丙戊酸及其类似物不得用于存在生育可能的女性患者。[57]

  • 托吡酯，针对暴食

在所有早发痴呆（包括FTD）中，任何镇静药物都应谨慎使用。 当要求获取快速镇静且非药物干预失败时，或当可能出现人身伤害时，则抗焦虑药物（如，劳拉西泮）可能可以提供有效的短期（<1周）效果。 这些药物还可按计划联合非药物治疗使用，尽管他们在长期攻击行为管理方面的效果仍未确定。 另外，一种精神安定药可被使用。 治疗应有时间限制，并定期进行评估。 没有哪种抗精神病药物具有特别的优势，尽管为了避免复方药物，这些可通过口服或注射安全使用的抗精神病药物有时会称为首选药物。 安定药的初始剂量目标为，以最小的可能剂量获得最佳临床优势。 药物介绍及药物使用管理准则应与患者的主要护理人员或亲属进行讨论。 镇定类药物的定期评价应包括针对可能震颤麻痹副作用及静坐不能的检查，因为这些情况可能会延长行为问题（或被误认为是行为问题）。

伴随疾病的治疗

行为并发症可能部分或完全源自伴发疾病（例如尿路感染），这些疾病可能表现为意识模糊及定位障碍加剧、易激惹、激越、幻觉及偏执。治疗潜在疾病通常可迅速解决现有的急症。

晚期痴呆的另一种常见并发症为肺炎。 吸入为常见病因，尤其在含食的患者中及进食过程中咳嗽或窒息的患者中（临床表现包括口咽失用症及[较不常见的]假性延髓麻痹）。 肺炎可能表现为意识模糊与定向障碍加剧、嗜眠、易怒、兴奋及幻觉。 治疗通常可以使急性认知及行为状态获得缓解，但可能要求抗生素、呼吸治疗及（在严重病例中）呼吸支持。

FTD 中肺炎与 UTI 的治疗应遵循公认的老年患者药物治疗指南。[58] 首先，若怀疑存在肾损伤则应保持警惕，并相应地调整药物剂量。当机体药物排泄功能受损时，药物毒性发生的概率更高。其次，某些抗生素可能导致精神毒性（例如，氟喹诺酮）。无论单独或联合 β 内酰胺类药物使用，这些都是有效的抗生素，但其与意识模糊及嗜睡风险升高有关，而这两种症状可能被误认为是 FTD 的症状。再次，FTD 中感染的治疗是一项艰巨的治疗挑战：吞咽困难与拒绝口服药物较为常见，并且当使用其他药物（抗精神病药物、抗胆碱能药物或抗组胺药）时，肺炎的风险将增加。最后，根据治疗环境的不同，致病菌也在某种程度上存在差异；但总体而言，社区、养老院和医院获得性肺部感染可致患者感染下列一种或多种细菌，包括肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌（包括 MRSA）、铜绿假单胞菌，以及多种革兰阴性杆菌。

抗生素方案的选择取决于疾病严重程度、治疗环境及病因。 当患者感觉不适且感染首先被检测到，则一定不能做出停止治疗的决策，相反，当患者情况良好并且与亲人和高级护理人员协商同意后，治疗必须停止。 这一类决策应记录在案，且可公开查看。

家庭援助、喘息服务及家庭护理

在没有家庭专业援助为家庭提供喘息（服务）及患者监护及协助的情况下，许多患者无法在家接受管理。 在许多病例中，由于护理环境的本质（如，配偶抽不开身）或行为问题（如，夜间闲逛、好斗行为），持续的家庭护理不再可能。 日间护理服务可以为疲惫的照顾者与患者提供喘息时间，并可与家庭护理结合使用。 要求家庭护理的患者通常应在专门痴呆单位接受照顾。

临终关怀

FTD必然会以明确的障碍与死亡而终结。 因此，有必要在病程早期阶段确定患者及其家人关于临床干预方面的偏好。 临终关怀的重点通常在于提供舒适与基本需求。 在这一疾病阶段，除意志力丧失与嗜睡之外的行为并发症不常见，并且无需药物干预。 吞咽困难并不罕见，可通过改变饮食的稠度进行管理（如，提供浓汤或液体类膳食）。 关于患者频繁进食窒息或丧失吞咽能力时的合理干预，争论仍持续。 通常观点为，通过胃造口管进行喂食在短期来说具有一定的价值，但是长期来说并无法改善存活率或生活质量。[59]

特殊问题

患者通常能够安全地接受手术治疗，尽管进行或终止某一治疗的决策需要征得众人的同意。 偶尔，若确定患者存在严重牙周病或者若牙疼促成行为障碍，则患者需要在全身麻醉的情况下进行牙科检查。

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