HELLP 综合征

本病被考虑为先兆子痫的一种严重形式（有时称为“非典型先兆子痫”），以溶血 (H) 为特征，还表现为微血管病溶血性贫血、肝酶升高 (EL) 和低血小板 (LP)。

通常发生在产前孕 27 至 37 周期间；15% 至 30% 的病例最初在产后有表现。因为只有 80% 至 85% 的受累患者表现为典型的高血压和蛋白尿，所以诊断和治疗面临严重挑战。

妊娠患者如果在妊娠后半期或产后立即出现显著的新发上腹部疼痛，在未确诊其他疾病之前，应当考虑本病。

以进展性和有时迅速的孕妇和胎儿恶化为特征。

尽管定义和严格的诊断临界值经常不是一致的，但遵循广泛接受的诊断标准有利于科学报告和交流。

早期诊断同时联合静脉输注硫酸镁、地塞米松静脉给药、控制血压以预防或降低严重升高的收缩压、根据需要补充血液制品、和及时娩出胎儿和胎盘等积极处理，是阻止疾病进展和减少不良结局的最佳、最安全途径。孕产妇结局可借由此类处理得到显著改善；围产结局主要取决于分娩时的胎龄。

尽管分娩是唯一的治愈方式，但疾病的严重表现仍会持续到产后即刻时期。

孕产妇或产褥期妇女（通常在分娩后 7 天以内）中以溶血 (H)、肝酶升高 (EL)、血小板减少 (LP) 为特点的子痫前期的一种严重形式。受累患者常出现高血压和蛋白尿（80% 至 85%）、上腹痛/右上腹痛（40% 至 100%）、恶心、呕吐、头痛和不适感。当对不明原因血小板减少症进行初步评价时，某些患者可能没有这些体征/症状。如果孕妇在妊娠后半程或产后立即出现显著的新发上腹痛/右上腹痛，在未确诊为其他病因之前，应考虑到 HELLP 综合征的诊断。若要满足诊断标准，[1]Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol. 1993;169:1000-1006.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8238109?tool=bestpractice.com 肝酶（天冬氨酸氨基转移酶 [AST]、丙氨酸氨基转移酶 [ALT]）应升高至>70 IU/L，总血清乳酸脱氢酶 (LDH) 应至少达 600 IU/L，并且血小板计数应<100 x 10⁹/L (<100,000/μL)。若出现以下情况，则可能提示溶血：总胆红素升高 (>1.2mg/dL [>20.5 micromol/L])、LDH 和 AST 升高、外周血涂片发现特征性表现（裂红细胞）、血尿、贫血加重以及血清触珠蛋白低。