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诊断步骤

尽管本病被视为先兆子痫的一种严重形式，但并不是所有受 HELLP 综合征影响的患者都符合目前的重度先兆子痫诊断标准。在独立研究中，12% 至 18% 的 HELLP 综合征患者最初不存在重度高血压，还有 15% 的血压正常。[5][18][34][35] 同样地，4% 至 14% 的患者没有蛋白尿。[1][5] 因此，所有怀疑先兆子痫的妇女，包括伴有恶心、呕吐或不适感等非特异性症状的患者，应当评价是否存在 HELLP 综合征。在治疗期间，最终有高达 95% 的 HELLP 综合征患者出现高血压。[5]

HELLP 综合征是一种严重疾病，以进展性和有时迅速的孕妇和胎儿恶化为特征。

在考虑 HELLP 综合征的诊断时，尤其是推定的 HELLP 综合征患者对医学处治和分娩无应答时，应当总要考虑到血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)、溶血性尿毒综合征 (HUS)、妊娠期急性脂肪肝 (AFLP)、系统性红斑狼疮 (SLE)-灾难性抗磷脂综合征 (CAPS) 的诊断。起初被认为患有 HELLP 综合征的 TTP、HUS、SLE-CAPS 或 AFLP 妇女，除非适当、及时采取针对疾病的其他治疗（通常包括血浆置换），否则会面临巨大风险。

病史

关键危险因素包括白人族裔、高龄孕妇、多胎妊娠、肥胖、慢性高血压、糖尿病、自身免疫性疾病、胎盘形成异常（例如葡萄胎妊娠）、既往发生先兆子痫伴有或不伴有 HELLP 综合征的妊娠。

非特异性症状可能是唯一表现出来的要素，但这些症状可能表明存在严重疾病。常见症状包括头痛（出现于 33% 至 61% 的患者）、恶心和／或呕吐（29% 至 84%）、全身不适感 (90%)、以及右上腹或上腹部痛（40% 至 100%）。视觉障碍发生于<20% 的病例中。[1][5][35][36]

体格检查

体格检查发现，三分之二的患者表现出水肿和高血压。常见右上腹触诊时呈现触痛，反射活跃也常见。罕见情况下存在黄疸和出血表现，例如血尿。

诊断标准

文献中，HELLP 综合征的实验室诊断标准有所不同，但通常采用下列指南。[1][8][18]

  1. 溶血：外周血涂片上存在裂红细胞、棘红细胞和多染色性有诊断价值；然而，在临床实践中，外周血涂片检查并非常规检查。相对而言，总胆红素和间接（非结合）胆红素升高（总胆红素≥20.5 μmol/L [1.2 mg/dL]）、血清结合珠蛋白低和乳酸脱氢酶 (LDH) 升高是溶血的充分证据。

  2. 肝脏氨基转移酶升高：天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 或丙氨酸氨基转移酶 (ALT) ≥70 IU/L。

  3. 血小板偏低：中度至重度血小板减少症（血小板计数<100 x 10⁹/L [<100,000/μL]）。

尽管其定义和严格的临界值往往是武断的，但遵守广泛接受的诊断标准有助于科学报告和交流。这包括划分类别 (1, 2, 3)，便于处理和比较结果。

鉴别 HELLP 综合征与血栓性血小板减少症（TTP) 也非常重要，尤其是因为这两者的处理方法不同，并且对于 TTP，使用血浆置换治疗可能拯救患者生命。如果无法立即测定 ADAMTS-13，LDH 与 AST 的比值＞22.0 则提示存在 TTP。罕见情况下，系统性红斑狼疮 (SLE)-暴发性抗磷脂综合征 (CAPS)、溶血尿毒综合征 (HUS) 或急性妊娠期脂肪肝 (AFLP) 也可能符合 HELLP 综合征的标准，但在采取血浆置换前对传统治疗无反应。[37]

很少有患者呈现子痫前期伴 HELLP 综合征的典型临床和实验室表现。其中某些异常包括免疫性血小板减少性紫癜、急性胰腺炎/胆囊炎、低血压性或感染性休克、重度叶酸缺乏症、甲状旁腺腺瘤伴高血压危象、肝豆状核变性、急性髓系白血病和多种类型的急性溶血性贫血。[11][18][38] 如果 HELLP 综合征对推荐的治疗方法（一般通过分娩）无应答，则考虑存在这些其他疾病中的一种。

实验室检查

如果根据临床特征怀疑先兆子痫或 HELLP 综合征，所有患者最基本的实验室检查应当包括：

  • 全血细胞计数 (FBC）

  • LFT（AST、胆红素、LDH）

  • 外周血涂片

  • 尿酸、纤维蛋白原、凝血酶原时间／部分促凝血酶原时间。严重患者，如果存在晚期肾损害、胎盘早剥或怀疑相仿疾病的证据，应当实施这些检查

  • 可选的研究包括血清电解质、血清肌酐、血清葡萄糖、

妊娠患者无论是否存在高血压、蛋白尿或其他临床体征，如果符合实验室诊断标准，应当考虑 HELLP 综合征。某些部分性 HELLP 综合征患者可能仅出现肝酶升高和血小板降低 ('ELLP') 或单独肝酶升高 ('EL')。

可能存在或不存在血细胞比容减低。虽然溶血性贫血是病变的一部分，但 HELLP 综合征患者在初期经常存在血液浓缩，因此至少在疾病的较晚期之前，这种情况都有可能掩盖溶血。在每一种情况下，如果符合其他诊断标准，应当考虑患者发生重度先兆子痫并采取相应治疗。在先兆子痫中，包括在 HELLP 综合征中，AST 是最初释放到外周循环中的主要氨基转移酶。[2]

血清肌酐升高并不少见。所有患者都应当进行尿液分析，66% 至 100% 的患者可发现肾小管通透性增加导致的蛋白尿。

孕产妇严重病症

孕产妇重症风险一般与体征、症状和实验室异常严重程度增加相关。当 HELLP 综合征恶化至1级即最晚期时，风险最大，最有可能发生孕产妇死亡。[5][18][32] 母体重症包括患者存在下列任意一类或几类情况：心肺并发症，例如肺水肿、胸腔积液或心包积液、需要插管借助呼吸机支持、充血性心力衰竭、心肌梗死或心脏停搏；血液学/凝血并发症，例如弥散性血管内凝血 (DIC) 或需要输注血液制品；中枢神经系统／视觉并发症，例如卒中、脑水肿、高血压性脑病、视力丧失、可逆性后部脑病综合征 (PRES)；肝脏并发症，例如肝包膜下血肿或破裂；在血清肌酐超过 1.2 mg/dL 时，伴有急性肾小管坏死或急性肾功能衰竭时发生肾脏并发症。

影像学检查

孕产妇影像学检查在 HELLP 综合征中不是常规必需的。然而，如果患者存在明显的右上腹痛和血细胞容积减低，并且怀疑肝出血，例如肝脏梗死、血肿或破裂，则需要超声检查（还可能需要 CT 或 MRI），以便排除存在肝包膜下血肿或实质内出血。

应当评价胎儿的生物特征和生物物理学特征以及测定孕龄，如果存在胎儿生长受限，还要评估脐动脉多普勒血流。如果可行，建议实施连续胎心率监护。

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