BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

妊娠期急性脂肪肝 (AFLP)

体征/症状

也见于妊娠晚期或产后，可能难以与 HELLP 鉴别。

患者可能有高血压和／或蛋白尿，但不常见。

检查

总胆红素升高幅度远超过 HELLP 综合征，达到≥4 mg/dL 的水平。直接胆红素升高（与 HELLP 综合征不同，后者间接胆红素升高）。

凝血病（低纤维蛋白原血症、凝血酶原时间延长、抗凝血酶低）通常见于疾病早期（与 HELLP 综合征不同，后者经常在晚期出现凝血病）。AFLP 患者在发生血小板减少症之前发生消耗性凝血障碍；随着血小板变少，HELLP 患者在出现弥散性血管内凝血的征象之前发生微血管病性溶血性贫血。

肝脏氨基转移酶一般＜500 IU/L，但在某些严重病例中，可能超过 1000 IU/L。

低血糖（除非有肝衰竭，否则一般不见于 HELLP 综合征）是一个重要的鉴别因素，白细胞增多（>130 × 10⁹/L [>13,000/μL]，伴核左移）也同样重要。还可能存在血液浓缩、代谢性酸中毒、氨升高、血清肌酐升高（平均 203.3 μmol/L [2.3 mg/dL]）和尿酸升高（平均 654.3 μmol/L [11 mg/dL]）。[39]

肝脏活检是用于确诊的标准，但在临床实践中极少使用。可以采用血浆置换，有助于与输注血液制品有关的管理、除去血管碎片、维持体液平衡。[32]

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)

体征/症状

可能难以与 HELLP 鉴别。

典型的 TTP 五联征包括血小板减少症、溶血性贫血、神经系统异常、发热和肾脏损害（5 种表现都存在较罕见）。

然而，神经系统异常可能没有特异性（例如头痛、视力改变、乏力、癫痫发作），因而难以诊断，难以与 HELLP 综合征鉴别。

表现特征可能还包括腹痛、高血压、恶心、呕吐，伴有黄疸、瘀点、紫癜或其他异常出血。

检查

该疾病中的血小板减少症比在 HELLP 综合征 (<25 x 10⁹/L [<25,000/μL]) 中更严重，并且常需要输血。

肝脏氨基转移酶升高幅度低于 HELLP 综合征，但乳酸脱氢酶 (LDH) 要高得多，因此 TTP 患者的乳酸脱氢酶 (LDH)：天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 比值＞22；通常没有凝血病，抗凝血酶水平无改变。

分娩后，孕妇情况没有改善。[40][41]

大多数先天性 TTP 患者，ADAMTS13（一种血管性血友病因子裂解金属蛋白酶）显著降低（低于正常值的 5%），曾经发现获得性 TTP 妇女存在能够中和 ADAMTS13 的抗体。然而，在大多数临床实验室中，不具备 ADAMTS13 检验能力。[40][41]

溶血性尿毒症综合征 (HUS)

体征/症状

罕见于妊娠期间；几乎全部发生在产后（直到第 10 周）。[42]

检查

临床表现与血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 相似，均以微血管病溶血性贫血和血小板减少症为特征。在 HUS 中，微血管损伤主要影响肾脏，肾功能恶化比在 TTP 和 HELLP 中更显著，溶血也可能很突出，经常需要输血。

没有凝血异常，[42][43] 抗凝血酶水平无变化。

肝脏氨基转移酶升高幅度小于在 HELLP 综合征中的幅度。

系统性红斑狼疮 (SLE) 伴有或不伴有灾难性抗磷脂抗体综合征 (CAPS)

体征/症状

妊娠/分娩前有 SLE 和/或 CAPS 的病史。

检查

必须进行 CAPS 的标准检测；对于临床表现类似 HELLP 综合征的进展性恶化病例，在尽力确诊的同时，可能需要进行血浆置换以稳定患者病情。[44]

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