BMJ Best Practice

监测

应进行年度筛查,包括:

  • 针对自身免疫性甲状腺疾病的 TFT;若 TFT 结果异常,可以检测抗甲状腺抗体

  • 进行 LFT 以筛查“Turner 肝炎”

  • 针对HTN的血压 (BP) 测量

  • 针对糖尿病风险的FBS 和糖基化血红蛋白 (HbA1c)检查

  • 监控血脂异常的血脂检查

  • 听力筛查以确定患感觉神经性或其他类型耳聋的那些患者。

应在转诊至成人护理时评估基线骨矿物质密度,并在绝经时或更早(存在指针时)重新评估。

应每 3 到 5 年检测一次组织型谷氨酰胺转移酶 IgA 水平(如果 IgA 水平正常)以监测乳糜泻。

应每 5 年或更频繁地使用超声心动图和心电图 (ECG) 进行一次心脏评估。

先天性心血管缺陷构成了特纳综合征过早死亡的主要原因。在 12 岁前所有的女孩均应筛查心脏 MRI、彻底了解主动脉瓣结构和主动脉直径,并调查其他常见的异常。即使未检测到异常并且体循环血压 (BP) 正常,也应在成年期至少再进行一次心血管系统的重新评估,尤其在期望怀孕前或发展为 HTN 后。若发现先天性缺陷,则应根据具体的缺陷决定随访和治疗。应将儿童转诊至成人先天性心脏病门诊,因为他们在成年期仍具有发生主动脉并发症的风险。以下基于特纳综合征专家共识会议和主动脉夹层风险患者护理的总指南的算法将有助于调查和随访。[3]筛查和监测特纳综合征的先天性心血管病的算法(CHD,先天性心脏病;AV,主动脉瓣;BAV,二叶型主动脉瓣;PAPV,部分肺静脉异常;Coarc,缩窄;ACH,成人先天性心脏病;CVS,心血管系统;HTN,高血压)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 筛查和监测特纳综合征的先天性心血管病的算法(CHD,先天性心脏病;AV,主动脉瓣;BAV,二叶型主动脉瓣;PAPV,部分肺静脉异常;Coarc,缩窄;ACH,成人先天性心脏病;CVS,心血管系统;HTN,高血压)基于 Bondy CA, et al. J Clin Endocrinol Metab.2007;92:10-25 [Citation ends].

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