BMJ Best Practice

患者指导

患有特纳综合征的年轻女孩需大量的社会心理支持，以适应卵巢功能早衰和可能的社交障碍等问题。他们还需要特殊教育，了解持续的雌激素治疗对于保持骨骼健康的重要性。

年龄较大的女孩和青年需征询饮食和运动相关建议以预防心脑血管并发症。

应鼓励患特纳综合征的成年人列出潜在医学问题的清单以及跟踪每年都需要进行的检查的日程表。应该向具有卵巢功能早衰的患者强调用卵巢激素替代来预防重度过早骨质疏松症的重要性。雌激素治疗对于特纳综合征 (TS) 年轻成人的重要性：X 射线图 A 显示一位于18 岁停用激素替代疗法 (HRT) 的 TS 女性的T11近乎塌陷、弥漫性的骨质疏松症以及脊柱后凸。图 B 显示了另一个自 12.8 岁起一直采用激素替代疗法 (HRT)）的 30 岁的 TS 女性正常的脊柱结构和骨骼健康状况[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 雌激素治疗对于特纳综合征 (TS) 年轻成人的重要性：X 射线图 A 显示一位于18 岁停用激素替代疗法 (HRT) 的 TS 女性的T11近乎塌陷、弥漫性的骨质疏松症以及脊柱后凸。图 B 显示了另一个自 12.8 岁起一直采用激素替代疗法 (HRT)）的 30 岁的 TS 女性正常的脊柱结构和骨骼健康状况源自Carolyn Bondy MS MD的个人收藏（NIH 研究） [Citation ends].

大多数患有特纳综合征的女性均无法生育，但自发的月经和妊娠可能出现于 2%~3% 的患者中。当使用她们自己的卵母细胞时，胎儿异倍体发病率会增高。妊娠将加剧潜在的代谢、高血压、以及心血管问题，并且对患有特纳综合征的女性来说可能是灾难性的；因此，需要密切监测10 岁以上女孩的生育潜能以及有关生殖问题和性行为的教育。此外，患特纳综合征的不育成年人可能对通过使用捐赠卵子的辅助生殖感兴趣。这类妊娠具有非常高的风险因主动脉夹层或破裂以及先兆子痫及其并发症发生孕产妇死亡。[30][31]因此，在试图为特纳综合征女性患者提供辅助生殖前，必须进行非常严格的孕前筛查并对患者开展风险教育。[32]

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