COX-2
在PJS相关的肠道错构瘤和恶性肿瘤中发现存在COX-2酶过度表达。[8]McGarrity TJ, Peiffer LP, Amos CI, et al. Overexpression of cyclooxygenase 2 in hamartomatous polyps of Peutz-Jeghers syndrome. Am J Gastroenterol. 2003 Mar;98(3):671-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12650805?tool=bestpractice.com[9]Wei C, Amos CI, Rashid A, et al. Correlation of staining for LKB1 and COX-2 in hamartomatous polyps and carcinomas from patients with Peutz-Jeghers syndrome. J Histochem Cytochem. 2003 Dec;51(12):1665-72.www.doi.org/10.1177/002215540305101210http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14623934?tool=bestpractice.com 有限的证据表明使用一种名为塞来昔布的COX-2抑制剂可以获益，该药可以降低实验动物和PJS患者的息肉负荷，并在化学预防研究方面成为一个有前景的方向。[31]Udd L, Katajisto P, Rossi DJ, et al. Suppression of Peutz-Jeghers polyposis by inhibition of cyclooxygenase-2. Gastroenterology. 2004 Oct;127(4):1030-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15480979?tool=bestpractice.com
mTOR 抑制剂
STK11调节PI3肌酶信号表达，这是一种重要的细胞生长和存活的调控因子。 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白——mTOR，是一种重要的下游PI3肌酶调控因子。 对Lkb1±小鼠的研究表明使用雷帕霉素治疗可以减少肠道错构瘤息肉的数目。[32]Wei C, Amos CI, Zhang N, et al. Suppression of Peutz-Jeghers polyposis by targeting mammalian target of rapamycin signaling. Clin Cancer Res. 2008 Feb 15;14(4):1167-71.http://clincancerres.aacrjournals.org/content/14/4/1167.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18281551?tool=bestpractice.com[33]Wei C, Amos CI, Zhang N, et al. Chemopreventive efficacy of rapamycin on Peutz-Jeghers syndrome in a mouse model. Cancer Lett. 2009 May 18;277(2):149-54.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2966387/?tool=pubmedhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19147279?tool=bestpractice.com 曾有一项在人群中使用mTOR抑制剂RAD001（依维莫司）的临床试验，但是由于在符合条件的患者中同时出现了肿瘤高发而提前结束。在研究结束前，有3个患者完成了RAD001(依维莫司)12个月的治疗。虽然没有出现严重的不良反应，但是没有足够的息肉数目而得出结论。[34]Kuwada SK, Burt R. A rationale for mTOR inhibitors as chemoprevention agents in Peutz-Jeghers syndrome. Fam Cancer. 2011 Sep;10(3):469-72.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21826537?tool=bestpractice.com
