BMJ Best Practice

预后

威胁 PJS 患者生命的主要并发症是肿瘤和小肠梗阻。两项小规模研究发现 PJS 患者比他们的未患病家族成员去世的更早，原因是梗阻或癌症。[35][36]

可以明确的是小肠梗阻是导致手术的主要原因之一，可以通过切除小肠息肉尽可能避免手术。[12][22][23][24][25][26] 研究发现与普通人群相比，PJS患者终身发生肠道和肠外恶性肿瘤的风险更高；累计终身风险可达93%。[1] 报道称患者发生肿瘤的中位年龄在40-50岁。特异性肿瘤的终身风险分别为乳腺癌（50%）、胰腺癌（36%）、卵巢癌（21%）、非小细胞肺癌（15%）、宫颈癌（10%）和子宫癌（9%）。[1] 男性儿童和青少年，以及少量青年男性，也存在发生睾丸癌的风险。[1] 然而，支持肿瘤发病率，尤其是死亡率数据的证据非常有限，只能从少量的观察到的个体和家庭中获得。[1] 虽然推荐监测，但是监测对于早期发现或者预防肿瘤是否有效，目前还不明确。[37]

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