BMJ Best Practice

诊断标准

存在以下情况时可诊断 HS：

  • 伴有或不伴有贫血的红细胞更新增加（网状细胞过多症）

  • 血涂片上的典型球形红细胞

  • 不存在相关的免疫原因（直接抗人球蛋白试验 [DAT] 呈阴性）。

根据严重程度进行诊断[1]

可根据贫血和症状的严重程度对 HS 进行临床分类。当患者情况良好时，应对 HS 的严重程度进行评估。

特质

  • 血红蛋白：正常

  • 网织红细胞：<3%

  • 胆红素：<17 μmol/L (<1 mg/dL)

  • 脾切除术：不需要。

轻度

  • 血红蛋白：11-15 g/dL (110-150 g/L)

  • 网织红细胞：3%-6%

  • 胆红素：17-34 μmol/L (1-2 mg/dL)

  • 脾切除术：通常不需要。

中度

  • 血红蛋白：8-12 g/dL (80-120 g/L)

  • 网织红细胞：>6%

  • 胆红素：>34 µmol/L (>2 mg/dL)

  • 脾切除术：在青春期前可能需要。

重度

  • 血红蛋白：<6-8 g/dL (<60-80 g/L)

  • 网织红细胞：>10%

  • 胆红素：>51 µmol/L (>3 mg/dL)

  • 脾切除术：需要；如果可能的话，应推迟至 6 岁以后进行。

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