BMJ Best Practice

预后

令人惊讶的是，关于接受几十年随访的 HS 患者（无论是否接受过脾切除术）长期结局的信息很少。似乎多数患者表现得非常好，并过着正常的生活，因此不愿意接受随访或没有随访需求。由脾切除术后暴发性脓毒症导致的死亡非常罕见，这可能是由于脾切除术前进行了疫苗接种，脾切除术后进行了抗生素预防治疗以及发热性疾病期间警惕性提高。因此，多数脾切除术后血红蛋白水平正常的成年人未再就诊，所以不清楚他们的结局如何，但推测其结局良好。

遗传咨询

对于 HS 成年患者或已育有一名 HS 患儿并正考虑再生育一名孩子的父母，需要告知儿童遗传该疾病的风险。HS 在 75% 的病例中为显性遗传，每名孩子遗传异常的风险为 1/2 或 50%。在没有该疾病既往家族病史的患者中，预测未来儿童的结局将会更加困难。显示受累个体的突变可能有所帮助，但目前这还处于研究阶段。

脾切除术后 HS 患者的结局

多数人在脾切除术后无症状，血红蛋白值正常或接近正常。在血涂片上仍可见到球形红细胞，但红细胞寿命大大改善（通常接近正常）。除最严重的病例外，其余病例均不存在溶血的症状和体征。脾切除术后存在感染和血栓形成的长期风险。通过适当的脾切除术前疫苗接种、抗生素预防以及在发热期间及时就医，使感染风险大大降低。需要进一步的研究来充分评估血管并发症的风险，但有限的证据表明，这种风险在脾切除术后多年仍最高。[29][54]

使用此内容应接受我们的免责声明。