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遗传性球形细胞增多症

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
再障性危象	短期	中
由急性细小病毒 B19 感染导致。[16] 该病毒直接攻击骨髓中的红细胞前体，导致红细胞再生障碍持续约 10 天。红细胞寿命缩短（例如见于 HS 和其他溶血性疾病患者）的患者在缺乏红细胞生成期间出现快速进展性贫血，并且通常表现为明显苍白、嗜睡和发热。血红蛋白值通常在 30-60 g/L (3-6 g/dL) 之间。网织红细胞计数通常＜1%。在恢复期期间，网织红细胞计数增加。从再生障碍性危象恢复后，通常会产生终身免疫力。这种感染可能促使发现家庭中迄今未诊断出的 HS 患者。
胆结石	长期	中
任何有慢性溶血性贫血的患者都可能发生色素性胆结石。在 HS 患者中，尚不确定具体风险，但到中年时，该风险可能高达 50％。胆结石经常无症状，但它们可能引起各种问题，例如腹痛、脂肪食物不耐受和由于胆总管阻塞导致的重度黄疸，以及（罕见）胆汁性肝硬化或胆囊癌。 Cholelithiasis
骨髓扩张	长期	低
在 HS 患者中，继发于溶血的红细胞生成增加可能导致骨髓内压力增加。邻近骨可能发生压缩和扩张。这种情况在上颌骨中尤为突出。 HS 患儿和其他溶血性贫血患儿的上颌骨扩张可能导致需要正畸治疗的深覆牙合。
骨髓外造血	长期	低
罕见情况下，由于代偿性髓外造血，HS 患者出现局部肿块。[6][7][8] 大多数这些肿块发生在肝脏、脾脏或胸腔内区域，但它们也可能发生在任何部位，并且可能引起包括局部压迫在内的症状。[41]
脾切除术后的暴发性脓毒症	长期	低
这是脾切除术后最严重和最可怕的并发症。通常由有包被的微生物引起，特别是肺炎链球菌。预防措施，例如脾切除术前恰当的预防接种、预防性应用抗生素以及对于发热性疾患迅速就医，已降低了该风险，但必须向患者强调这种风险是终生存在的。必须提醒患者，在他们的余生中，如果遭遇任何>38°C（>100.4°F）的高热，应立即寻求医疗照护。无脾患者在狗咬伤后发生巴贝虫病和感染的风险增加，并且更容易患疟疾。[29][55] Sepsis
脾切除术后血管并发症（例如肺动脉高压、动脉和/或静脉血栓或者动脉粥样硬化血栓形成）	长期	低
新的有限证据表明，因 HS 或任何其他指征接受脾切除术的患者，在术后数年内可能存在血管并发症的发生风险增加。接受过脾切除术儿童的 C-反应蛋白 (CRP) 和 D-二聚体水平升高，并存在持续性血小板增多，这些是脑血管疾病和冠心病的已知危险因素。[56] 血管并发症可能包括肺动脉高压、动脉和/或静脉血栓或者动脉粥样硬化血栓形成。[29][54]

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