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针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
叶酸 : 新生儿：咨询专科医生以指导剂量
除了其他治疗之外，存在明显溶血的患者还可能受益于叶酸补充。
大约 50% 的 HS 患者会出现新生儿黄疸。黄疸通常发生在出生后 24 小时内，并且胆红素水平可能达到需要使用光疗和/或换血疗法的水平。应遵循现行的新生儿黄疸指南，以确定治疗的适当性。[28]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
叶酸 : 2-5 mg，口服，每日一次
有显著溶血（例如，网织红细胞计数大于 5%）的患者可能受益于补充叶酸来预防巨幼红细胞性贫血。在确定最佳实践方面，尚无相关研究。
脾切除术被认为是重度 HS 患者的首选治疗方案。[5][29]证据 B
最好避免将脾切除术用于 6 岁以下的患者，以降低脾切除术后脓毒症的发生风险。在此之前，可能需要输血来治疗有症状贫血，但是存在最严重贫血的患者可能在较小年龄（通常不超过 2 岁）接受脾切除术。
对于一些儿童，部分脾切除术是一种治疗选择。因为这样既保留了脾的部分免疫功能，又减少了溶血。[43]
脾切除术前接种疫苗和脾切除术后使用抗生素能降低脾切除术后脓毒症的风险，但目前尚不清楚它们是否能消除该风险。[39][40] 推荐对肺炎链球菌、乙型流感嗜血杆菌和脑膜炎奈瑟菌的疫苗接种。[39]CDC: vaccine recommendations of the ACIP
目前的推荐还包括对无脾的儿童接种四价脑膜炎球菌多糖或结合疫苗以及脑膜炎球菌血清型 B 型疫苗，具体取决于患儿的年龄。对于择期脾切除术，如果可行，则应在手术前至少 2 周进行这些免疫接种。不过，在脾切除术后接种也是有效的。
一般来说，仅推荐对儿童使用 13 价肺炎链球菌多糖疫苗，对于 2 岁以上的儿童和成人，推荐使用 23 价肺炎链球菌多糖疫苗。然而，一些机构将这些疫苗一起用于覆盖不同的血清型。美国疾病预防控制中心 (Centers for Disease Control and Prevention, CDC) 推荐所有儿童在常规儿童疫苗接种计划期间接种 13 价疫苗，并在 >24 个月时增加接种 23 价疫苗。
脾切除术后不需要使用叶酸。
根据当前推荐的时间表接种疫苗。
胆结石在 HS 患者中常见，可能在患病后最初十年内出现；随着年龄的增长，发病率增加，到 50 岁时，发病率可增加至高达 50%。[23] 应在脾切除术前进行胆囊超声。
如果在脾切除时存在有症状的结石，则同时切除胆囊（胆囊切除术）。
如果发现结石，但没有胆结石的症状，那么选择包括单独的脾切除术、脾切除术联合摘除结石但保留胆囊（胆囊造瘘术），或者同时进行胆囊切除术和脾切除术。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
青霉素 V : ＜5 岁的儿童：125 mg，口服，每日两次；≥5 岁的儿童和成人：250 mg，口服，每日两次
阿莫西林 : 儿童：20 mg/kg，口服，每日一次，每日最大剂量 250 mg；成人：250 mg，口服，每日一次
或
红霉素 : 儿童：7.5 mg/kg，口服，每日一次，每日最大剂量 250 mg；成人：250 mg，口服，每日一次
青霉素预防治疗应在脾切除术后至少给药 3 年，一些执业医师提倡终身进行青霉素预防治疗。[39] 各指南存在差异，尚无明确的证据可指导实践。[15]
脾切除术后的暴发性感染的发生风险存在差异，并且对于风险最高的人群（>50 岁、有记录的疫苗接种反应不充分、有既往侵袭性肺炎球菌病病史或基础血液系统恶性肿瘤，尤其是如果存在持续性免疫抑制），应提供终身抗生素预防治疗。患者应携带适量的抗生素，以供紧急使用。
如果不使用青霉素（例如，在有耐药菌株记录的区域），可能需要使用替代抗生素来预防肺炎球菌感染。推荐使用阿莫西林，对青霉素过敏的人群可使用红霉素代替。[40]
轻度至中度 HS 患者的治疗通常是支持性治疗，至少在儿童早期是这样。可能需要红细胞输注。在细小病毒 B19 感染导致再生障碍性危象或者在任何高溶血性危象发作期间，可能需要输血。
对于有轻度至中度溶血和贫血的患者，HS 的更长期管理并不是那么明确。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
叶酸 : 2-5 mg，口服，每日一次
有明显溶血（例如，网织红细胞计数大于 5%）的患者可能从补充叶酸以预防巨幼红细胞性贫血中受益。在确定最佳实践方面，尚无相关研究。
对于轻度疾病，可能没有必要补充叶酸，因为现今许多食物都可补充叶酸，并且在发达国家叶酸缺乏非常罕见。
可能从脾切除术获益的该组患者包括：中度有症状的贫血患者；有过复发性高溶血性危象的患者；以及需要多次输血的患者。
对于其他有更轻度疾病的患者，必须仔细权衡脾脏切除术的个体化风险与获益。[29] 对于因某些问题（例如令人困扰的黄疸、乏力、生长不良或在学校表现不佳）导致生活质量降低的轻度 HS 患者，可能需要进行脾切除术。
脾切除术前接种疫苗时间表与上述重度 HS 患者相同。[39]CDC: vaccine recommendations of the ACIP
一般来说，仅推荐对儿童使用 13 价肺炎链球菌多糖疫苗，对于 2 岁以上的儿童和成人，推荐使用 23 价肺炎链球菌多糖疫苗。然而，一些机构将这些疫苗一起用于覆盖不同的血清型。美国疾病预防控制中心 (Centers for Disease Control and Prevention, CDC) 推荐所有儿童在常规儿童疫苗接种计划期间接种 13 价疫苗，并在 >24 个月时增加接种 23 价疫苗。
脾切除术后不需要使用叶酸。
根据当前推荐的时间表接种疫苗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
青霉素 V : ＜5 岁的儿童：125 mg，口服，每日两次；≥5 岁的儿童和成人：250 mg，口服，每日两次
阿莫西林 : 儿童：20 mg/kg，口服，每日一次，每日最大剂量 250 mg；成人：250 mg，口服，每日一次
或
红霉素 : 儿童：7.5 mg/kg，口服，每日一次，每日最大剂量 250 mg；成人：250 mg，口服，每日一次
青霉素预防治疗应在脾切除术后至少给药 3 年，一些执业医师提倡终身进行青霉素预防治疗。[39] 各指南存在差异，尚无明确的证据可指导实践。[15]
脾切除术后的暴发性感染的发生风险存在差异，并且对于风险最高的人群（>50 岁、有记录的疫苗接种反应不充分、有既往侵袭性肺炎球菌病病史或基础血液系统恶性肿瘤，尤其是如果存在持续性免疫抑制），应提供终身抗生素预防治疗。患者应携带适量的抗生素，以供紧急使用。
如果不使用青霉素（例如，在有耐药菌株记录的区域），可能需要使用替代抗生素来预防肺炎球菌感染。推荐使用阿莫西林，对青霉素过敏的人群可使用红霉素代替。[40]
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