BMJ Best Practice

监测

在婴儿期诊断为 HS 的儿童应接受血细胞计数监测。如果有贫血证据,应在出生后第一年每 2-4 个月例行一次检测。一旦确定基线血红蛋白值后,应每年对患有轻度至中度的 HS 儿童进行一次评估,以监测血细胞计数、脾脏大小以及贫血的潜在体征和症状。更严重的溶血和贫血患者可能需要更频繁的监测。许多执业医师推荐在 5 岁后,每 3 至 5 年对胆结石进行常规超声检查,如果有症状,则从更小的年龄开始进行这种监测。没有正式的研究确定这是否有益。对于非常年幼的儿童,筛查细小病毒滴度可能是一种明智的做法。可能记录到亚临床感染后的血清学转换,在这种情况下,可以告知患者家人关于再生障碍性危象的风险,让他们安心。

在症状急性加重期间,应对患者进行评估,并进行全血细胞计数和网织红细胞计数,以确定血红蛋白浓度未降至需要输血或需要其他支持性治疗的水平。已知暴露于细小病毒感染(和之前无细小病毒感染或阳性细小病毒血清记录)的 HS 患儿或成人应接受全血细胞计数和网织红细胞计数评估,以确定没有再生障碍性危象的证据。

使用此内容应接受我们的免责声明