BMJ Best Practice

患者指导

HS 患者和患儿的父母应该知晓 HS 的可能并发症。他们应该知道何时联系医疗卫生专业人员来评估紧急危象。愈发苍白、黄疸或乏力（特别是在发热性或病毒性疾病发生时）可能提示存在高溶血性危象。应寻求医疗咨询。对于没有既往细小病毒感染的患者，即使未出现黄疸，也应该在发生伴有苍白或乏力加重的任何发热性疾病（尤其是伴有皮疹）的情况下寻求医疗照护。

必须提醒脾切除术术后患者，在他们的余生中，如果出现任何>38°C（>100.4°F）的发热，应立即寻求医疗照护。在这种情况下，应进行血培养，之后给予胃肠外广谱抗生素（例如第三代头孢菌素）。还应提醒患者狗咬伤导致感染和巴贝虫病的风险。[29] 有怀疑称疟疾的死亡率在增加，有一些证据表明，无脾患者发生疟疾寄生虫血症的可能性更高。必须强调在前往流行病地区时充分预防疟疾的重要性。

应告知患者色素性胆结石这一可能的并发症。他们应该因复发性或严重右上腹痛而寻求医疗照护，尤其是当摄入含高脂肪食物的饮食后发生此类症状时。

由于 HS 患儿脾肿大为慢性，没有证据表明脾破裂的风险增加。一般无需采取特殊的预防措施（例如避免身体接触运动）。[29][57]National Organization for Rare Disorders (NORD): anemia, hereditary spherocytic hemolytic

使用此内容应接受我们的免责声明。