并发症
| 并发症 | 时间表 | 可能性 |
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便秘 |
长期 | 高 |
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肠蠕动的正常模式为每日或隔日排便。便秘常于患儿2岁发生（神经肠的结果），可经高纤维饮食及水合作用治愈。常同时需要每日使用聚乙二醇。对婴幼儿实施规律如厕对其培养其规律如厕的习惯（患儿父母被建议将患儿于餐后置于马桶上10~15min以利用其胃肠反射）。若晚于十岁前或十余岁前进行，患儿将无法脱离肠项目独立生存。 硬条状粪便与稀水便交替模式被建议使其嵌塞化并经灌肠剂彻底清除。不建议使用常规灌肠剂。若发生直肠脱垂，应徒手戴手套使用润滑剂将其还原。 外科治疗（直肠后入路修复及悬吊）一般不予采用。便秘可随年龄、纤维摄入下降及活动下降加重。液体需求可能增加。 |
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大便失禁 |
长期 | 高 |
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泥土样便常见（亦作为神经肠的后果），并多见于儿童直肠张力下降。泥土样便可引起重度表面裂纹，可经规律使用防护霜预防。纤维性泻药偶尔可作为膨胀剂起效。不建议使用氯哌拉米。类似于Malone顺行性灌肠和Chait导管等外科治疗方式在选择应用前需要进行讨论，但主要在学龄有自主决定能力的患儿中使用。 |
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肥胖 |
长期 | 高 |
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可能是因活动度下降及运动减少带来的问题。部分研究同时表明脊柱裂患者去脂体重较少且基础代谢率较一般人群低。 预防较减肥更为重要。因此，应早期开始健康饮食及规律锻炼。一项使用二甲双胍治疗脊柱裂患儿中心肥胖及代谢性综合征的独立研究获得成功。[134] |
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脊髓栓系 |
长期 | 中 |
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全部病例合并脊髓栓系（低位脊髓经异常连接物与其他结构连接），但并非所有病例均有临床表现。栓系脊髓罕见于幼年时期。然而，有病例报道证实接受胚胎手术婴儿伴有早期栓系（12个月）及上皮包涵囊肿。典型表现位于青春期前快速生长阶段。 栓系脊髓的症状及体征包括背痛、快速进展型脊柱侧凸、进展性高弓内翻足畸形、下肢痉挛、运动或感觉层面变化、肠、膀胱或性功能异常或表现为进行性小脑扁桃体下疝畸形相关症状（窒息、干呕、新发眼肌麻痹或构音障碍、颈项反张、枕切迹压痛、睡眠呼吸暂停）。[135] 单独根据X线片作出诊断时应慎重。因此，当症状存在时存在磁共振成像检查指征。[136]表现包括脊髓栓系或损伤，脊髓空洞、终丝增厚及低位圆锥（L2-L3节段以下）。正常终丝位于L5~S1水平，直径不超过2mm。T1或T2像矢状位可快速显示圆锥水平。 治疗方法为手术解除脊髓栓系，可在90%病例中有效缓解背痛并预防远期其他症状进展。[137] |
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性功能障碍 |
长期 | 中 |
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总体而言，全体脊柱裂女性患者均有生育能力。然而，会阴区麻木及润滑度下降可引起阴唇撕裂或摩擦损伤。勃起功能障碍及逆行射精常见于男性脊柱裂患者。勃起功能障碍治疗包括西地那非、注射用罂粟碱及其他。在性行为前使用拟交感神经药物如伪麻黄碱有助于减少逆行射精。 |
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褥疮或压疮 |
长期 | 中 |
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坐骨处溃疡提示患者于轮椅停留时间过长。骶部溃疡可发生于术后，由于患者在褥垫处停留时间过长。足部压疮由于矫形器不合适或活动技术不当，如单臂拄拐杖行走所致。更为常见的褥疮是由于设备不足所致。 患者和医生都要进行皮肤的检查，特别是肿物疝出修复部位、尾骨区域、坐骨结节、足部、脚踝和脚趾间。并且迅速对可能导致皮肤异常的原因进行评估。 在青年患者中褥疮相当常见并应给予积极治疗。 压痛罕见于婴幼儿，但摩擦或烧伤不容忽视。 营养不良及尿便失禁可引起损伤。 坐姿压力定位设施有助于确定受压区域并促进纠正反复发生的坐骨压疮。 除了治疗病因，医生应仔细记载伤口范围、评估并治疗感染症状及体征并于感染轻微时给予口服抗生素，若感染严重则使用第四代抗生素。应通过平片和骨扫描评估慢性创伤，以排除潜在骨髓炎。慢性伤口治疗法适用于第3及第4度褥疮。若条件允许可将患者转至伤口护理中心进行综合随访及营养和心理支持治疗。 |
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心理社会学发病率 |
长期 | 中 |
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很多青少年及青年患者渐与社会隔绝。由于残疾、失禁、执行功能障碍及非言语性学习困难的复杂相互作用，其同龄人活动参与度低于一般人群。社会参与度及成就感不良可引起抑郁。 焦虑和抑郁常见，累及30%成人（包括低龄及高龄患者）。[105] |
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心血管疾病 |
长期 | 中 |
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心血管疾病风险可因代谢性异综合征及肥胖发生率增高而增加。随人口年龄增加，逐渐引起关注。在一项研究中，心血管疾病仅次于脊柱裂成为成年人第二常见死亡原因。[138] 建议规律预防护理，包括维持健康饮食及活动水平，并控制体重。吸烟者需接受戒烟治疗。 |
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淋巴管水肿 |
长期 | 低 |
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可发生于成人病例。其原因尚不清楚。罕有数据显示存在淋巴管水肿及脊柱裂。[111]治疗包括弹力袜、手动或机械泵治疗。未经治疗的慢性淋巴管水肿可导致蜂窝织炎和压疮风险增加以及足、下肢骨髓炎。 |
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分流装置堵塞或分流不良 |
存在差异 | 中 |
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分流装置堵塞是一种相对常见的并发症，累及40%的患儿。分流术后6~12个月是分流管堵塞或感染风险高峰期。 症状及体征包括头痛、呕吐、嗜睡、人格改变、头围快速增大及抽搐发作。头痛与分流不良有关，在近端分流阀堵塞时可为间断性，当患者仰卧位时因重力流下降，或从仰卧位变为直立位时因过度引流造成裂隙脑室综合征（当脑室过度引流时脑室影像学检查呈裂隙状）使病情更为严重。 在每次临床检查记录患者基线神经系统状况具有重要意义。任何麻木、痉挛或虚弱、学习困难、头痛或小脑扁桃体下疝畸形特征性表现如眼肌麻痹、睡眠呼吸暂停、颈项反张、吞咽困难均应立即给予评估并高度怀疑分流不良。 分流装置系列影像检查（X线片显示分流管自头端至腹端行程）用于评估分流管损坏或折断。若存在分流不良相关症状及体征，需行头颅MRI或CT检查。然而，高达15%~20%的分流不良经头颅MRI或CT检查未发现脑室体积变化。[70] 分流管修正是治疗的主流方法。 |
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非言语学习困难或执行困难 |
存在差异 | 中 |
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经分流治疗后存在脑积水病例更易发生学习困难。 非言语学习困难常于学习过程中引入数学或抽象分析时被发现。其特征性表现为完成视觉空间任务困难(如理解方向)。阅读理解在其他专科学习进程中作用越来越重要，也可导致儿童在学习和阅读之间相互转换困难。家庭及学校成员应了解教学策略并适应非言语性学习困难。个体化教育方案应注重学习困难而不是运动障碍，以便实现因材施教。 执行困难常见，多表现为“鸡尾酒会”语言和去抑制状态。具有执行功能障碍的儿童及成人可能有对于新颖刺激、顺序及主动性上存在困难。患者自主性培养的重点是反复进行这些基本的和自我照顾技巧，直至这些成为习惯为止。 多数青年脊柱裂患者可完成学业。但青年脊柱裂患者受雇及其他社会承认度不容乐观。这在一定程度上由于其离开学校日常结构体系后暴露非言语性学习障碍及执行障碍。研究显示青少年脊柱裂患者在高中阶段无法与正常同龄人参加相同活动。因此，除积极适应及高中毕业前接受职业培训等适宜支持项目外，早期提高脊柱裂患者参与度，并于早期探讨执业障碍对独立人生及受雇的影响具有重要意义。 |
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泌尿系感染 |
存在差异 | 中 |
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泌尿系感染发病频繁，对其症状进行详细回顾以促进诊断。患者无症状时，尿液混浊或常规尿培养阳性并不代表真正感染。收集培养结果信息并使用抗感染药物治疗具有重要意义。反复发热且致病菌相同的泌尿系感染提示膀胱结石为原发灶，建议行肾脏/膀胱超声进行评估。行影像尿动力学检查判断膀胱功能是否发生变化（可能缘于脊髓栓系综合征）从而导致感染发复发作。 患者是否注意间断行无菌导尿术经回顾被证实具有重要意义。多数经间断导尿的患儿存在菌落繁殖。无症状菌尿症不予处理（除患儿出生后2个月内发生外）。频繁症状性感染患儿给予预防性抗感染治疗。症状性感染根据培养结果予头孢氨苄、呋喃妥因、环丙沙星治疗。 发热相关背痛、脊肋角压痛及不适感提示肾盂肾炎。根据其临床表现严重程度，治疗包括口服或静脉给予抗生素。 |
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膀胱输尿管返流 |
存在差异 | 中 |
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新生儿或婴儿病例若经肾脏超声证实存在肾盂积水，需行影像尿动力学检查或排泄性膀胱尿道造影（VCUG）。上述诊断学研究决定是否存在膀胱输尿管返流和/或排空不全。若证实存在返流，行间断无菌导尿和预防性抗感染治疗防止肾脏受损。然而，若尿动力学研究证实低排空压力，罹患膀胱输尿管返流可仅经预防性抗感染处理治愈，并终止间断导尿处理。 |
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肾盂积水 |
存在差异 | 中 |
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肾盂积水及膀胱输尿管返流与高风险膀胱密切相关。因此，患儿经超声检查证实肾盂积水，需每4~6小时使用法国5号或法国8号无乳胶导管行无菌间断导尿处理。若存在返流，需应用预防性抗感染治疗。某些治疗中心在全部新生儿病例中行间断导尿处置，奥昔布宁行解痉治疗，并于出生后行预防性抗感染治疗。 |
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脊髓空洞症 |
存在差异 | 中 |
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包括中央管扩张伴堵塞及脊髓内囊形成（脑脊液聚集），被称为空洞。 每次随访均应对脊髓空洞症进行评估。颈段脊髓空洞包括肩部麻木（肩胛重新分配）、反射亢进或上肢不过称及进展性脊柱侧凸。手部无力、尺神经卡压或腕管综合征可作为颈段空洞症表现出现。 颈胸关节处及全脊髓行磁共振成像检查除外脊髓空洞症。 由于80%的并发脊髓脊膜膨出的脊髓空洞症患儿可经磁共振成像检查证实其病变存在而仅有2%~5%的患儿临床表现需治疗，因此其治疗主要依据临床表现而非磁共振成像表现。[70] 初步治疗方案为分流管调整术，后续治疗方案为后颅窝减压术。关于将脊髓空洞胸膜分流或脊髓空洞腹膜分流作为首选治疗方案目前尚存在争议。多数治疗中心于减压手术后监测脊髓空洞，并随后于术后3~6个月内行磁共振成像检查。当脊髓空洞于上述时间段进展时，可行脊髓空洞分流术。 |
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乳胶过敏 |
存在差异 | 中 |
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脊柱裂患者乳胶过敏的比率经多种免疫学检查手段证实为23%~73%。[130]乳胶过敏（包括荨麻疹、结膜炎、血管性水肿、关节炎、支气管哮喘及过敏反应）发生于8%~72%的乳胶过敏个体中。[131][132]多重外科治疗及特异反应过敏史是目前确定的最为常见的风险因素。乳胶反应风险亦随年龄增加。[133] 所有脊柱裂患者均应被视为存在过敏反应高危人群并应于健康中心、家庭及社区避免接触乳胶。对乳胶过敏个体应被建议穿戴医学示警手环并被给予可自行注射的肾上腺素。 Spina Bifida Association of America: latex in the hospital environment |
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注意缺陷多动症异常表现 |
存在差异 | 中 |
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近30%的分流后脑积水患儿存在注意缺陷，其特征性表现为转移注意能力受损而非因冲动性或多动症造成的注意迟钝。低剂量兴奋剂对部分这些患儿有轻度疗效。 |
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妊娠相关并发症 |
存在差异 | 中 |
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随脊柱曲度增加及韧带松弛，背痛、坐骨神经痛及脊髓栓系可能发生。 妊娠期体重增加可影响行走耐力。 随子宫生长造成腹内压力升高，脑室- 腹腔分流故障风险显著增加。 间断导尿术需增加次数以适应膀胱压力随妊娠升高。 便秘加重需更为积极的肠道治疗方法，包括灌肠剂。 体重增加及循环变化可增加压疮风险，因此需频繁减压性活动（调整姿势）及密切观察皮肤情况。 |
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